小儿肾病综合征的诊断与治疗.ppt

（5)治疗中激素调整方法：对于激素治疗过程中复发者，应寻找复发的原因。如与感染有关，应积极控制感染；如与激素减量有关，应恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，将激素减量的速度放慢，延长疗程；泼尼松疗效较差者，换用其他糖皮质激素制剂。（6)激素的副作用：代谢紊乱（如：柯兴貌、高血糖、高血压、骨质疏松、生长发育停滞等），消化性溃疡，精神欣快感，失眠等。长期应用激素还易并发感染或诱发结核病灶的活动。同时可导致高凝状态与血栓形成、无菌性股骨头坏死及急性肾上腺皮质功能不全等。第30页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三5.免疫抑制剂：适用于激素耐药频复发，激素依赖，以及出现严重激素副作用的肾病综合征患儿病例。它可以降低肾病复发率，延长缓解期，改善患儿对激素的敏感性。（1）免疫抑制剂的选择：环磷酰胺是免疫抑制剂中的首选药，它可以分为口服和静脉两种给药途径。口服给药2～2.5mg/（kg·d），分次服用，2～3个月为一个疗程，总量不超过200mg/kg。静脉给药0.5mg/m2，最大量每次不超过1g，溶于葡萄糖溶液中静脉滴注，每个月1次，疗程半年；或10～12mg/（kg·d），2天为一个疗程，每2周应用一个疗程。总量不能大于150～200mg/kg。环磷酰胺副作用有骨髓抑制，表现为白细胞减少，偶有血小板减少的病例。部分患儿还可出现胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎、感染以及性腺损害等。第31页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三（2）其他免疫抑制剂：环孢素A，4～6mg/（kg·d），疗程6个月。禁忌证包括并发高血压，肾功能损害，中度、重度肾小管萎缩和肾间质纤维化等。在使用环孢霉素A之前，应该确定肾间质、肾小管的健全情况。同时，还需要监测血药浓度，以及肝肾功能，血药浓度应该在100～150ng/ml之间。如果血肌酐升高＞30%用药前的基础值，应该减量或者停药，每次调整0.5～1mg/（kg·d）。雷公藤多甙片，1mg/（kg·d），最大量＜40mg/d。霉酚酸酯，20～30mg/（kg·d），疗程半年，对频复发或激素依赖型肾病综合征的效果较好，同时需监测肝功能。第32页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三关于小儿肾病综合征的诊断与治疗第1页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三一、肾病综合征的定义及其特点

（一）定义肾病综合征(NS)是一组多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。（二）临床特点NS具有四大特点：大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症以及水肿。其诊断指标为蛋白尿：≥50mg/（kg·d），40mg/（h·m2）；低白蛋白血症：30g/L；高脂血症：总胆固醇（TC）220mg/dl或5.7mmol/L。第2页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三（三）流行病学NS发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰，年发病率为2／100000～4／100000，男性多于女性。我国部分省市医院住院患儿统计资料显示，NS患儿约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%，并且有逐年增多的趋势。第3页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三二、肾病综合征的病因及发病机制NS的病因及发病机制很复杂，目前尚不确。（一）根据病因，临床将其分为三类：1.原发性肾病综合征，也称为特发性肾病，病因尚不明确，儿童NS几乎90%以上属于此类肾病。2.继发性肾病综合征，是指在诊断明确的原发病基础上出现的NS。包括感染、药物中毒、全身性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等，小儿临床以系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒感染相关肾病最为常见。3.先天性肾病综合征。第4页，讲稿共45页，2023年5月2日，星期三（二）肾病综合征的发病机制肾病综合征的病变部位是肾小球的滤过膜。肾小球的滤过膜电荷屏障消失，机械屏障消失，以及系膜细胞发生收缩时，均可造成滤过膜通透性的增加，从而导致蛋白尿的形成。1.电荷屏障：各种原因导致的肾小球滤过膜的内皮细胞以及上皮细胞表面的糖蛋白减少或结构发生破坏时，均可造成肾小球滤过膜的电荷屏障消失，导致血浆蛋白漏出，进而形成蛋白尿。电荷屏障的减弱和消失主要见于微小病变型肾病。