小儿内科学肾病综合征.pptx

小儿内科学肾病综合征

肾病综合征概述肾病综合征的症状与体征肾病综合征的诊断与鉴别诊断肾病综合征的治疗肾病综合征的预防与康复目录

01肾病综合征概述

定义肾病综合征是一种由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显水肿为主要临床表现的一组临床综合征。特点肾病综合征具有反复发作、病程长、易感染等特点，严重时可导致肾功能不全和心血管疾病等并发症。定义与特点

肾病综合征的分类原发性肾病综合征由肾脏本身病变引起，占小儿肾病综合征的90%以上，常见病因包括微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化等。继发性肾病综合征由其他疾病继发引起，如过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等。先天性肾病综合征由遗传基因异常引起，如Alport综合征、Fabry病等。

遗传因素部分患儿存在基因突变或染色体异常，如Alport综合征等遗传性肾病综合征。免疫机制肾病综合征的发生与免疫系统紊乱有关，B细胞和T细胞等免疫细胞异常激活，产生大量抗体和炎症介质，导致肾小球基底膜损伤和通透性增加。环境因素感染、药物、毒素等环境因素也可能诱发肾病综合征的发生。肾病综合征的发病机制

02肾病综合征的症状与体征

蛋白尿水肿高脂血症体重增加常见症液中蛋白质含量明显增加，表现为泡沫尿。由于低蛋白血症导致的水肿，常出现在眼睑、双下肢等部位。血浆中脂质水平升高，如胆固醇和甘油三酯。由于水钠潴留，患儿体重可能增加。

表现为全身性水肿，严重时可出现胸腔积液、腹腔积液。全身性水肿血压升高肾功能不全部分患儿可能出现血压升高。病情严重时可能出现肾功能不全的表现，如血尿、氮质血症等。030201体征表现

由于免疫功能低下，肾病综合征患儿容易发生感染，如呼吸道感染、皮肤感染等。感染由于血液高凝状态，肾病综合征患儿可能发生血栓形成，如肾静脉血栓等。血栓形成由于低蛋白血症和消化吸收不良，肾病综合征患儿可能出现营养不良。营养不良并发症

03肾病综合征的诊断与鉴别诊断

尿蛋白定量＞3.5g/d，或尿蛋白/肌酐＞200mg/mg。大量蛋白尿血浆白蛋白＜30g/L。低白蛋白血症全身性水肿，可伴有胸腔积液、腹腔积液。高度水肿血胆固醇＞5.7mmol/L，甘油三酯＞1.8mmol/L。高脂血症诊断标准

乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒感染史，肾脏病理检查可见乙肝病毒抗原沉积。糖尿病肾病有长期糖尿病病史，出现蛋白尿、水肿等症状，肾脏病理检查可见肾小球基底膜增厚。过敏性紫癜肾炎有典型的皮疹、关节痛、腹痛等症状，肾脏受累表现为血尿、蛋白尿等。鉴别诊断

相关检查尿蛋白定性、尿蛋白定量、尿沉渣镜检等。血浆白蛋白、胆固醇、甘油三酯等。通过肾脏活检获取肾脏组织进行病理学检查，是确诊肾病综合征的重要手段。如肝功能、肾功能、凝血功能等，以便全面评估患儿病情和制定治疗方案。尿液检查血液检查肾脏病理检查其他相关检查

04肾病综合征的治疗

保证患儿充足的休息时间，提供低盐、低脂、优质蛋白的饮食，以减轻肾脏负担。休息与饮食预防和治疗感染，特别是呼吸道和皮肤感染，以防止疾病复发或加重。控制感染适当使用利尿剂，促进体内多余水分的排出，减轻水肿症状。利尿消肿监测患儿的水电解质平衡状况，及时纠正紊乱。维持水电解质平衡一般治疗

作为肾病综合征的首选药物，糖皮质激素可抑制炎症反应，减少尿蛋白的排出。糖皮质激素在糖皮质激素治疗无效或需要快速减药的情况下，可联合使用免疫抑制剂。免疫抑制剂如血管紧张素转化酶抑制剂、抗凝药物等，可根据病情选择使用。其他药物药物治疗

对于严重低蛋白血症、高度水肿和高脂血症的患儿，可考虑使用血浆置换疗法。血浆置换在急性肾衰竭等严重情况下，可进行透析治疗以维持生命。透析治疗对于药物治疗无效的患儿，肾移植是一种可行的治疗方法。肾移植其他治疗方式

05肾病综合征的预防与康复

建议家长定期带宝宝进行健康检查，以便及时发现潜在的健康问题。定期健康检查增强免疫力避免接触感染源接种疫苗合理饮食、适量运动和充足的睡眠有助于增强宝宝的免疫力，降低感染风险。家长应尽量避免带宝宝前往人群密集的场所，减少接触感染源的机会。根据国家免疫规划，及时给宝宝接种相关疫苗，提高免疫力。预防措施

在肾病综合征治疗过程中，应定期带宝宝到医院复查，以便及时了解病情变化。定期复查根据医生的建议，为宝宝提供合理的饮食，保证营养均衡。合理饮食在医生允许的情况下，鼓励宝宝进行适当的运动，有助于康复。适当运动关注宝宝的心理健康，给予关爱和支持，帮助宝宝克服疾病带来的心理压力。心理支持康复指导

123严格按照医生的指示进行治疗，不要擅自更改治疗方案或停药。遵医嘱治疗留意宝宝的身体状况，如出现异常情况应及时就医。注意观察病情变化不要自行给宝宝购买和使用药物，以免造成不良后果。避免自行购药注意事项