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肾病综合征;
①大量蛋白尿,尿蛋白3.5g/d;
②低蛋白血症,血浆白蛋白30g/L;
③水肿;
④高脂血症。
其中①②两项为诊断所必需。;肾病综合征病因
原发性肾小球疾病原发性肾小球肾病、AGN、CGN、RpGN
继发性肾小球疾病
感染性疾病细菌感染(感染性心内膜炎、梅毒、麻风)、
病毒感染(乙肝丙肝病毒、HIV、巨细胞病毒)
原虫(疟疾)、寄生虫(血吸虫)
药物及毒素汞、金制剂、青霉胺、锂、海洛因、NSAIDs
自身免疫病SLE、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、RA、ANCA血管炎
代谢性疾病糖尿病、淀粉样变、甲状腺疾病、
肿瘤实体瘤(癌或肉瘤如肺、胃等),淋巴瘤、多发性骨髓瘤
遗传性疾病Alport综合征、先天性肾病综合征、Fabry病
;EtiologyandClassification;pathophysiology;尿蛋白电泳以分子量排列原理;pathophysiology;三、水肿
低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,约50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。;四、高脂血症
肝合成脂蛋白增加
脂蛋白分解减弱;各种病因;PathologicClassification;一、微小病变型肾病
(MinimalChangeDisease,MCD);Extensivefootprocesseffacementispresentinminimalchangedisease,andalsoinFSGS.Noimmunecomplexesarepresent(electronmicroscopy).
;;二、局灶性节段性肾小球硬化
(FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS)
;Glomerulosclerosisinfocalandsegmentalpatterninfocalsegmentalglomerulosclerosis,nototherwisespecified(FSGSNOS)type[periodicacid-Schiff(PAS)].
ExtensivefootprocesseffacementispresentinFSGS.(electronmicroscopy).
;;三、膜性肾病
(MembranousNephropathy,MN)
;Glomerulusshowingthickeningofglomerularbasementmembrane(GBM)andsubepithelial“spikes”inmembranousglomerulopathy(silvermethenaminestain).
Immunofluorescenceshowingdiffusefinegranulardistribution
patternofimmunoglobulinG(IgG)alongtheGBMinmembranous
glomerulopathy.;;四、系膜增生性肾小球肾炎
(mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN)
;GlomerulusfromapatientwithIgAnephropathyshowingmoderatesegmentalmesangialhypercellularityandincreasedmesangialmatrixintheupperportionofthetuft(PASstain).
ImmunofluorescencemicroscopydemonstratingglomerularmesangialstainingforimmunoglobulinA(IgA)inapatientwithIgAnephropathy.
;;五、系膜毛细
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