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皮质下缺血性血管性痴呆

(Subcorticalischemicvasculardementia,SIVD)

PDD、FTD、DLBetc.VCIDementiaAD+CVDVaDADA-MCI痴呆和认知障碍常见原因VaD/VCI的临床病理分类大血管病变引起血管性痴呆（Large-vesselvasculardementia）小血管病变引起血管性痴呆（Small-vesselvasculardementia）缺血-低灌注性血管性痴呆（Ischemic-hypoperfusivevasculardementia）出血性病变引起血管性痴呆（Hemorrhagicvasculardementia）概念SIVD（SVD）：颅内小血管病变（多发性腔隙性梗死，腔隙状态lacunarstate）或脑低灌注（脑白质疏松，Binswanger’sdisease）而导致的，以血管性认知损害或痴呆为主要表现的一组疾病。皮质下(subcortical)：包括基底节、内囊、丘脑、桥脑、放射冠、半卵圆中心等部位；缺血性(ischemic)：是指缺血性损害，包括完全性梗死和不完全性梗死。前者是指腔隙性梗死和微梗死，后者是指脑深部白质病变。病因和危险因素社会人口因素：高龄、低教育程度、低收入等；血管危险因素：高血压病、糖尿病、吸烟、高纤维蛋白原血症、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等；心源性因素：充血性心力衰竭、心律失常、直立性体位性低血压；遗传：CADASIL、CAA；其他因素：心脏外科行冠状动脉旁路搭桥手术后、髋骨骨折后康复患者等。病理生理机制临床表现腔隙性脑梗死症状和体征认知损害和情感障碍：执行功能损害导致精神运动迟缓、记忆力减退、言语障碍等。情感障碍包括：情感淡漠、易激惹、抑郁等。皮质下损害特征：情感障碍、构音障碍、假性延髓麻痹、步态不稳、运动功能障碍、小便功能障碍（如夜尿症、淋漓不尽）等。病程：多数患者随着每次中风而阶梯性加重，常遗留一些局灶性症状和体征。认知损害的临床特征SIVD的执行功能损害常很隐蔽，临床医生有时很难发现，但家属和护理人员可发现异常行为，如行为缺乏计划性，认知过程速度减慢等。SIVD的记忆损害较AD轻，主要表现为健忘和自发回忆受损，但可通过提示和暗示得到改善。语言、计算力和其他较高级的皮质功能可保存。完整的再认和言语流畅可帮助鉴别SIVD和AD。认知损害的病理机制SIVD的认知损害主要是由于缺血性损害导致前额叶-皮质下环路受损。这些环路涉及到工作记忆的执行控制，组织、语言、情绪、注意调节、高级技能、动机形成、社会适应能力等。认知损害的病理机制SIVD的痴呆严重程度与白质脱髓鞘程度相关，与海马和大脑萎缩程度更加密切，且脑萎缩程度与白质损害也有关联性。定量MRI研究发现SIVD患者存在广泛的脑萎缩，这种萎缩不仅归于局灶性脑梗死，可能也与合并存在AD和低灌注等因素有关。诊断SIVD诊断应注意以下几个方面：高危人群神经心理学评估（应包括执行、注意、记忆功能的评价）神经影像学检查（CT/MRI）诊断标准SIVD临床诊断应具备：一、认知综合征执行功能损害：包括目标形成、开始实施、计划、组织、程序、修改、维护、摘要、总结等。记忆损害：包括回忆受损，相对保存完整再认，中度遗忘，利用线索回忆能力受损较轻。高级认知功能损害：过去具备的的高级认知功能，尤其是复杂的职业和社会能力受损，但并非脑血管疾病肢体功能障碍所致。诊断标准二、脑血管疾病存在皮质下血管病相符的神经系统症状和体征，如轻偏瘫、中枢性面瘫、Babinski征、感觉障碍、构音障碍、步态障碍、锥体外系征候等。脑影像学（CT/MRI）相关脑血管疾病的证据；诊断标准临床上支持SIVD特征（皮质下损害特征）：轻微上运动神经元损害表现，如肢体无力、反射不对称等。早期出现步态障碍，如小步步态、共济失调步态、帕金森病样步态等。走路不稳和频繁无明显诱因的跌跤等。早期尿频、尿急，和其它不能用泌尿系统疾病解释的排尿障碍。构音障碍、吞咽困难、锥体外系征候（运动减少和肌强直）。行为和心理学征候，如抑郁、个性改变、情感失禁和精神运动性迟滞等。诊断标准不支持SIVD诊断的特征：早期出现记忆障碍和进行性记忆衰退；出现其他皮质损害有关的认知功能损害，如语言（经皮质感觉性失语）、运动技能（失用症）、知觉方面（失认），且缺乏相应的脑影像学局灶性损害的证据。头CT/MRI未发现相应的脑血管疾病的证据。神经影像学诊断标准CT标准：广泛脑室旁和脑深部白质损害。斑片状或弥散性，对称性低密度病灶；密度介于正常脑白质和CSF密度之间；边缘不清，可延伸至半卵