医学免疫学第六版免疫缺陷.pptx

医学免疫学第六版免疫缺陷;主要内容;一、免疫缺陷概念:;二、分类;三、临床特点;反复发生不易控制得感染:

最常见、最严重得表现,死亡得主要原因。

体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷:易患化脓性细菌感染。

细胞免疫缺陷:易患真菌、病毒、原虫等感染。;恶性肿瘤发生率增高:

肿瘤发生率:T细胞免疫缺陷者正常人100-300倍(淋巴系统肿瘤和白血病)。;常伴发自身免疫病:

正常人群自身免疫病得发病率约0、001%-0、01%,而自身免疫缺陷者可高达14%,以SLE、恶性贫血、类风湿关节炎等为多见。;原发性免疫缺陷

Primaryimmunodeficiency;大家学习辛苦了，还是要坚持;;

一、原发性B细胞缺陷病:;;1、性联无丙球蛋白血症

(X-linkedagammaglobulinaemia,XLA)

X连锁隐性遗传

病因:Btkgene缺陷→B不能发育(pre-B);1、性联无丙球蛋白血症

表现:血或淋巴组织中B细胞很少或缺如,淋巴结很小,无生发中心,无浆细胞,扁桃体缺如,血清中多种Ig水平很低或测不出,但T细胞数目和功能基本正常。

症状:患儿多在出生6月后反复发生化脓性感染、

;性联无免疫球蛋白血症(XLA)Bruton病;;2、X-性联高IgM综合征

(X-linkedhuperimmunoglobulinMsyndrome,XHM);

特征:占18%

对病毒和真菌易感;

易发生GVHR;

易合并自身免疫病和恶性肿瘤;

B细胞对Ag无应答

;1、Digeoge综合征

(DiGeorgesyndrome)

胚胎三、四咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良,伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良;;;T细胞不能成熟,X射线检查不到胸腺,缺乏T细胞应答

B细胞数目正常,但功能降低

易发生手足抽搐症

反复发生病毒、真菌感染,接种活疫苗可引起全身性感染;无胸腺得裸鼠就是T细胞选择性缺陷得天然动物模型;2、T细胞活化和

功能缺陷;三、原发性联合免疫缺陷;联合免疫缺陷病

(binedimmunodeficiencydisease,CID)

重症联合免疫缺陷病

(SeverebinedImmunodeficiency,SCID);X-性联重症联合免疫缺陷病(XSCID);SeverebinedImmunodeficiency,SCID;腺苷脱氨酶和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷;GMP;;

包括:

占10%

吞噬细胞数量减少

吞噬细胞功能缺陷

;吞噬功能缺陷;白细胞粘附障碍—发生机制:CD18基因突变,使整合素β2亚单位(CD18)表达障碍。;慢性肉芽肿病

发病机制:辅酶Ⅱ(NADPH)氧化酶缺陷→超氧阴离子↓→吞噬细胞杀菌能力低下

;慢性肉芽肿病

症状:患儿在1-2岁即开始发生严重得细菌感染,淋巴结、肝、脾、肺及骨髓等多处形成化脓性肉芽肿

;;

;

补体调节成分

C1q-INH遗传性血管神经性水肿

(补体持续活化与消耗)

DAF(CD55) 阵发性血尿(溶血)

补体固有成分

C1、C2、C4免疫复合物病,

C2缺陷与SLE相关

C3反复化脓性细菌感染

MACs(C5-8)脑膜炎球菌感染;;;特征:

;一、继发性ID得病因;;;③;;二、获得性免疫缺陷综合征;概述

HIV得结构

HIV免疫致病机制

HIV诱导得免疫应答

HIV得预防;概述;概述

aninfectiousagent–卡波氏肉瘤

;概述;概述;全世界每天大约有16,000名新得HIV感染者

其中90%以上出现在发展中国家,尤其在非洲

约2000名就是15岁以下得儿童

40%就是女性,15%就是年龄在15-25岁

全世界

1986年WHO报告AIDS病人近5万人

截止2010年,全世界感染艾滋病病毒得人数已达3400万人;AIDS统计;HIV传播途径;其她方式

通过手术、拔牙、穿刺、针灸、纹身、共用剃须刀等方式;不会传染艾滋病病毒得途径;;HIV感染得临床分期;AIDS临床表现;AIDS临床表现;AIDS病人得面部肉样瘤(FacialsarcoidosisinAIDS?)

;AIDS病人肺