溶血性贫血专题知识讲座专家讲座.pptx

第六篇血液系统疾病;讲授目标和要求;HA定义

病因

临床表现

试验室检验

诊疗

治疗

;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指因为红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功效不足以代偿红细胞耗损(超出了骨髓代偿能力）

Hemolysishemolyticanemia

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;;（一）红细胞内在缺点

1.遗传性：

（1）膜缺点：遗传性球形细胞增多症

（2）酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病

①肽链合成量异常：海洋性贫血

②肽链质异常：异常血红蛋白病

2.取得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）;（二）红细胞外在原因

1.免疫性原因：

（1）本身免疫性溶血性贫血（AIHA）

（2）同种免疫性溶血性贫血：

①新生儿溶血症；②血型不合输血反应

2.物理和机械损伤：

（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜

（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害

3.化学药品和生物原因：

（1）磺胺类、苯类、砷和铅等

（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒;循环血液

红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;

（1）急性溶血性贫血：

①头痛、呕吐、高热

②腰背四肢酸痛，腹痛

③酱油色小便

④面色苍白与黄疸

⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿

（2）慢性：

①贫血；②黄疸；③肝脾肿大;

1.确定是否为溶血性贫血：

（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标识红细胞

（2）红细胞破坏增多：

①RBC↓、Hb↓，且无出血

②血清间接胆红素增高

③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性

④血清结合珠蛋白降低

;⑤血管内溶血检验：

血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿出现提醒有严重血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿判别

含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH（部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。重复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿）;（3）红细胞代偿性增生：

①网织红细胞增多，绝对值升高（骨髓中网织红细胞均值为150×109／L，血液中为65×109/L。）

;②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应

③骨髓幼红细胞增生

④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片

;;2.深入确定溶血病因

（1）Coombs试验（AIHA）

（2）Ham试验阳性（PNH）

（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血

（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病

（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症

（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞

（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血;镰状红细胞;1.病史

2.症状和体征;1.去除病因和诱因

2.糖皮质激素：AIHA

3.免疫抑制剂：AIHA

4.脾切除：遗传性球形细胞增多症

5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤

红细胞;本身免疫性溶血性贫血;

因为引发红细胞破坏本身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原亲和力最强而得名，这种本身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型

温抗体型是AIHA中最常见类型，可见于任何年纪，以中青年女性多见

;

原发性：病因不明

继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药品等

药品与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体

常见药品：利福平

;诊疗关键点;（二）试验室检验

1.血红蛋白降低，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大红细胞和有核红细胞

2.骨髓象以红细胞系增生为主

3.血清胆红素：普通在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%）之间，以间接胆红素为主

4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴

性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效

;治疗;

（五）其它治疗：

1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效

2.血浆置换术：用于治疗无效危重病例

3.达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA

（六）支持治疗

1.输注洗涤红细胞：输全血