肾性骨病_可编辑.pptVIP

肾性骨病肾性骨病肾性骨病的定义、分类肾性骨病的临床表现病例肾性骨病又称肾性骨营养不良

（RenalOsteodystrophyROD)

是指发生于慢性肾衰（CRF）时的代谢性骨病

是长期代谢紊乱导致骨重塑异常的复杂结果。当GFR下降50%时，已有50%CRF患者可出现ROD。

当进入透析阶段，几乎100%患者均有RODROD包括了一系列异常的骨重塑过程，最终导致各型骨病。肾性骨病-发病机制慢性肾脏病继发甲状旁腺亢进(secondryhyperparathyroidism,SHPT),SHPT可造成低钙血症1,25-羟化维生素D3缺乏、高磷血症慢性肾脏病导致金属如铝、铁、镉、锶等中毒慢性肾脏病导致局部细胞因子异常:如肿瘤坏死因子,白介素,内皮素,内皮细胞相关的舒张因子等慢性肾脏病导致代谢产物残留:如磷酸盐、β2微球蛋白、甲状旁腺激素相关蛋白慢性肾脏病导致生长、分化因子异常:如成骨蛋白-1缺乏、成纤维细胞生长因子、胰岛素样生长因子-1、生长激素、性腺功能缺乏、骨化三醇、酸中毒肾脏病变GFR1α羟化酶活性肾小管排PO43-1，25（OH）2D3血PO43-肠道钙吸收血Ca骨矿化不良PTH骨软化病继发性甲旁亢动员骨Ca入血肾性骨营养不良肾性骨病维生素D代谢异常磷酸盐代谢异常肾性骨病-分类高转化骨病又称甲旁亢骨病，主要以甲状旁腺分泌亢进及骨形成增加为特征，其骨细胞增生活跃，骨转化率增高。低转化骨病包括软骨病和动力缺陷性骨病，其特点是骨转化率和矿化率均降低。混合性骨病由甲旁亢和矿化缺陷引起，骨形成率可正常或降低，交织骨样组织与板层骨样组织共存，总骨量变化不定。肾性骨病-临床表现骨痛 骨疼痛，肌无力骨畸形 小儿多见小二小儿皮肤瘙痒 皮内钙沉积，尿毒症毒素异位钙化 钙磷乘积70肌病进行性加重，下肢明显骨痛常见的症状,起病隐匿变化姿势时痛感加重以腰背部、髋关节、大腿部易受影响骨畸形皮肤瘙痒皮内钙沉积尿毒症毒素SHPT异位钙化高钙血症、钙磷乘积过高可以发生可引起全身血管和软组织的钙化“钙化防御”肌病表现为近端肌肉无力,起病隐袭,进行性加重,多于下肢肌肉表现明显。给予骨化三醇或肾移植治疗后,症状可明显改善。肌肉活检无特异表现,可有局灶的肌纤维破坏和散在“Z”带异常,后者证明为维生素D类似物。肾性骨病-实验室表现血钙：血钙浓度在甲旁亢骨病和混合性骨病中低于正常，而在低转化骨病中则正常或正常偏高。血磷：晚期肾衰患者的血磷升高。血碱性磷酸酶：包括总血碱性磷酸酶和骨特异性血碱性磷酸酶两种，前者主要反映骨骼与肝脏碱性磷酸酶的活性，在高转化和混合性骨病中明显升高，低转化骨病患者多正常，但易受肝功能影响。后者由成骨细胞分泌，在骨形成和骨矿化过程中发挥重要作用，对诊断各型骨病具有很高的价值。血清骨钙素：反应成骨细胞活性；血PTH：全段PTH分泌后分解成氨基（N）端和羧基（C）端片段，测定N端片段比测定C端对诊断甲旁亢骨病意义更大。血1.25-(OH)2D3：肾衰时血1.25-(OH)2D3浓度下降。肾性骨病-诊断慢性肾衰患者合并骨痛等临床症状血液检查钙磷iPTHAKPX-线检查，MRI骨活检病例病例介绍一位无尿的慢性血液透析患者抱怨机械性的下肢关节疼痛