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认识阿斯博格综合症 (AspergersyndromeAS)

病例患儿,男,6岁,学前班,因教师反映该儿童好动、上课不听、大声喧哗、严重影响课堂纪律,无法继续在校学习,故外婆领来就诊看多动症。患儿上课时不注意听讲,不遵守课堂纪律,自己跑到操场上玩。回家时不完成作业,或自己随意画画,对教师及家长的劝告置之不理。不会玩同学中流行的游戏。与同学无法沟通。学习成绩极好,考试均100分,经常发现老师黑板上的小错误,数学计算能力好,在幼儿园时就会口算千位加减法,语言表达能力尚可,但理解能力较差,喜欢看名人传记、古典名著,与人交谈时无论问他什么,都喋喋不休地谈论他喜欢的名人。在诊室内来回走动,行动笨拙、目光对视差,能回答问题。患儿为首孕单胎,足月顺产,出生时体重3500g,身长50cm,8月会喊:“妈”,20月会走路,无重大疾病,父母健康,家族中无精神病患者。父亲性格内向,体检:无异常辅助;检查:脑电图为正常脑电。韦氏智力测查总IQ:102语言IQ:110;操作IQ:95

定义阿斯伯格综合征Aspergersyndrome(AS)是一种神经系统发育障碍性疾病,特点是社会交往困难,局限、刻板的兴趣和活动模式,常伴有显著的动作笨拙。其症状与儿童孤独症有许多相似之处,但目前对于AS是否属于孤独症(autism)的一种一直存在争议。在DSM-1V中,AS与孤独症分别列为广泛性发育障碍(pervasivedevelopmentaldisorder,PDD)的一个亚型。

广泛性发育障碍(PDD)包括儿童孤独症、Asperge综合征、Rett氏综合征、童年瓦解性障碍、非典型孤独症以及其他未特定性的广泛性发育障碍。目前,国际上有将儿童孤独症、Asperge综合征和非典型孤独症统称为孤独谱系障碍(AutismSpectrumDisordersASD)的趋向,其诊疗和康复原则基本相同。

研究者提出了ASD的概念,认为从正常人到典型的孤独症组成了一个疾病谱系,社会功能障碍或者孤独症样表现由轻到重,由少到多。不同个体在各主要症状的轻重、整体病情严重程度以及智力发育方面存在差异,同时病情可随时间推移发生变化。AS被认为是介于正常人和孤独症之间的中间状态,区别点主要为早期是否有语言和认知发展的延迟(语言发展延迟主要指2岁以前不能使用单字和/或3岁不能使用短语和简单的语句)

AS概述该病在1944年由奥地利儿科医生首先报道。根据Asperger描述,这些患儿表现为社会融合障碍,非语言交流障碍,兴趣行为模式局限而异常,以自我为中心,与他人没有情感性的共鸣,缺乏同情和运动笨拙。直到1981年英国儿科医生把Asperger的报道翻译成英文,并将具有上述临床特征的障碍命名为Aspergersyndrome,这种疾病才开始被人们所认识。

流行病学研究报道指出,As的发病率高于孤独症。国外研究显示,学龄儿AS的发病率大概是0.25-0.36%,男女比例为4:l;如果把疑诊AS的也包括在内的话,发病率达0.71%,男女比例为2.3:1。有学者认为,女性患儿的症状比男性患儿的症状相对较轻,特别是在社会交往方面,具体原因至今未明。我国目前无该症流行病学调查。美国统计的数据显示大约每500个人中间可能就有一个阿斯伯格综合症的孩子。如果按照五百分之一的比例来计算,中国将有260万人患有阿斯伯格综合症。“与其说阿斯伯格综合症是一种病,倒不如说这类孩子有一个特别的大脑。”

临床表现1、社会交往困难是AS的核心症状:AS患儿经常被老师和父母评价为“在自我的世界中”,总是全神贯注做自己的事情。实际上,大部分AS儿童,有融入社会和交朋友的愿望,然而因为他们不能理解他人的情感,不懂得了解别人的需要和愿望,往往缺乏交往的技巧,不知道如何去沟通,对他人的语言动作不能作出恰当的反应,结果,常被别人看作“怪人”,得不到接受和理解,因而常常感到困扰和失望。

2、狭隘的兴趣和重复刻板行为:AS的儿童最特别之处是他们有“特殊的爱好”。典型的孤独症儿童的兴趣往往是一些物件或物件的某些部分,而AS患儿的兴趣大部分是与一些特殊的才能有关。当他们处于学龄前期或学龄期时,就会表现出对某些方面的过分的兴趣,例如算术,科学知识,阅读,历史,地理等。他们沉迷于此,而忽略了周围的人,在谈话和活动时都围绕着这个题目。他们能说出非常丰富的有关的知识,例如地图,天气,天文,汽车、列车时问表,飞机航班等。大约每过一二年,他们的兴趣就会发生变化,从某个方面转换到另一个方面。然而也有一些儿童的爱好一直坚持至成年,儿童时期的爱好成为了终身的职业,这样的例子并不少,其中有少数还是大学教授甚至诺贝尔奖获得者。AS儿童常常对周围的某些事物或常规很固执,他们坚持用同一种方法,思考问题难于转弯,直来直去,显得不灵活。

3、

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