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过敏性紫癜AnaphylactoidPurpura姓名：白佳宁科室：儿科

02病因及发病机理03病理04临床表现05辅助检查06诊断与鉴别诊断07治疗08预后目录01概述

1PARTONE概述

过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现皮肤紫癜腹痛和消化道出血肾脏受累其他关节肿痛

发病情况年龄学龄及学龄前儿童多见(2～8岁)性别男女1.4～2:1季节春秋季多

2PARTTWO病因及发病机理

发病机理感染原过敏原T细胞功能失衡B细胞多克隆活化IgA介导的系统性血管炎易感人群（遗传学背景）各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎

3PARTTHREE病理

病理广泛的小血管无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。

4PARTFOUR临床表现

临床表现皮肤紫癜关节症状其它：循环、神经、呼吸系统消化道症状肾脏受累的症状

皮疹（特征性表现）部位四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状血管神经性水肿、坏死、水疱

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消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、呕吐、便血因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现严重并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等

关节症状关节症状：约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。

肾脏受累（决定远期预后）约占1/3~2/3多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。多在病程2～4周内出现,也可为首发症状

紫癜性肾炎（临床分型）血尿和蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿肾病综合症急性肾小球肾炎慢性肾炎急进性肾炎

其它神经系统可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统气急、少见肺出血循环系统心肌炎、心包炎等

5PARTFIVE辅助检查

实验室检查外周血象WBC、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常尿检可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血伴消化道出血时常呈阳性实验室检查：无特异性

免疫学及其他检查免疫学检查血清IgA、IgE多增高其他腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。

6PARTSIX诊断与鉴别诊断

诊断：根据典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹关节型：典型皮疹+关节症状混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状肾型：典型皮疹+肾损害腹型：典型皮疹+消化道症状分型

诊断过敏性紫癜一但累及肾脏，即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿

鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；

7PARTSEVEN治疗

鉴别诊断休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道出血时禁食抗感染去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药

对症、支持治疗关节炎的处理严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。

激素及免疫抑制剂根据情况选用不同剂型、方式及疗程用法激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变重症紫癜肾炎时选用免疫抑制剂

其他治疗中药:补肾益气、活血化淤免疫调节

8PARTEIGHT预后

预后有自限性,一般预后良好；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症。取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。本病的远期预后：

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