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不宁腿综合征

主要内容1、概述2、流行病学3、病因4、发病机智5、临床表现6、相关检查7、诊断标准8、治疗

概述1、1672年，英国医生ThomasWillis首次描述了不安腿综合征(RestlesslegsSyndromeRLS)。2、1945年，瑞典Ekbom报道了不宁腿综合征，该病又称为Ekbom综合征。 3、临床表现：通常为夜间睡眠时，双下肢出现极度的不适感，迫使患者不停地移动下肢或下地行走，导致患者严重的睡眠障碍。该病虽然对生命没有危害，但却严重影响患者的生活质量。

流行病学1、欧洲和北美采用国际不宁腿综合征研究组的诊断标准进行流行病学调查，一般人群RLS患病率为7.2～11.5%。日本采用自制问卷方式调查，患病率5%。我国尚无RLS患病率资料。2、任何年龄均可发病，中老年常见，患病率随年龄增高趋势，严重病例多见于老年人，男女患者比例约1：2。该病是一种较常见的疾病，其发病率远远高于其他神经系统的疾病，如多发性硬化、帕金森病或者阿尔茨海默病。3、不宁腿综合征在临床中认识不足，被长期漏诊、误诊，被归因为失眠、应激、肌肉痛性痉挛、关节炎及老年心理障碍等原因。

病因RLS可能是潜在的遗传因素和（或）环境因素作用的复杂疾病。RLS分为遗传性、特发性和症状性。1、大多数为特发性或病因不明。2、50%以上RLS患者有家族史，呈常染色体显性遗传，可疑基因为12q、14q和19q，与CAG三核苷酸重复序列有关。儿童期发病者多有家族史。

病因3、症状性RLS可能与铁缺乏有关，如见于缺铁性贫血、妊娠期和尿毒症。多发性神经病、类风湿性关节炎、脊髓病变、甲状腺功能亢进或减退症、帕金森病、2型糖尿病和多发性硬化等合并RLS常见，其间是否存在病理生理联系尚不清。抗精神病药物（酚噻嗪、锂剂、三环类）、多巴胺受体阻滞剂、咖啡因等也可引起RLS。

发病机制1、间脑一脊髓多巴胺(DA)神经元转运和储备铁异常。2、脊髓反射弧功能异常。3、脊髓上位神经中枢抑制功能障碍。4、中枢神经阿片系统异常。5、下肢局部循环障碍

发病机制1间脑一脊髓多巴胺(DA)神经元转运和储备铁异常RLS患者DA能神经元的损害不在黑质-纹状体系统，而可能发于其他部位的DA能系统。间脑A11和第3脑室旁A14区域的DA能神经元的轴突沿脊髓同侧下行，发出侧突与脊髓各级感受伤害性刺激的感觉神经元及运动神经元相联系。上述多巴胺能神经元可调节脊髓交感神经元及感受伤害性刺激的感觉神经元的活动。RLS患者的间脑A11和第3脑室旁A14区域的DA能神经元受累。

发病机制2、脊髓反射弧功能异常RLS本身并非运动障碍性疾病，而是由于双侧下肢深部的不适感所导致的运动增多。从病理生理学方面推断，其病变部位可能与脊髓反射弧功能异常有关。脊髓后角浅层D3受体参与感觉及感受伤害性刺激的传递作用；中央部D3受体可能参与感觉和运动传导的整合。RLS患者存在脊髓D3受体功能减退。故可解释多巴胺受体激动药尤其是与D3受体优先结合的激动药普拉克索疗效显著。

发病机制3、脊髓上位神经中枢抑制功能障碍局灶性脊髓传递通路异常及脊髓异常病变可能使脊髓上位神经元对脊髓发放抑制冲动的作用缺失，导致脊髓屈肌反射敏感性增高，引起RLS或周期性肢体运动。皮质下功能活动异常(如间脑脊髓多巴胺通路多巴胺减少)改变了正常运动传导通路的活动，使中枢神经系统抑制冲动减少，下位神经元敏感性增高，从而引发了RLS。

发病机制中枢神经阿片系统异常PET技术发现RLS患者症状越严重，脑内内源性阿片释放越多。服用外源性阿片类药物竞争内源性阿片与其受体结合，可缓解患者的感觉异常症状。这种观点可以解释阿片类药物对本病治疗有效，但不能解释该病的其他特点，因此推测内源性阿片类物质可能在本病发病的某个环节起作用。

发病机制5、下肢局部循环障碍对RLS患者进行腓肠肌活检，发现67.6%的患者有血管炎性改变，内皮细胞肿胀或内膜增厚，甚至血管闭塞坏死，周围炎性细胞浸润和肌束间结缔组织增生。体外反搏增强法改善全身的血液循环对RLS有效。肢体血液循环障碍可能是导致RLS感觉症状的原因。

临床表现下肢异常感觉和强迫动作睡眠障碍睡眠中周期性腿动

临床表现部位：发生于下肢的一种自发的、难以忍受的、痛苦的异常感觉，以腓肠肌最常见，大腿、足部或上肢偶尔也可以出现，通常为对称性。异常感觉：下肢深部或骨头内撕裂、蠕动、刺痛、烧灼、瘙痒感。持续数秒或1分钟，反复发生。患者往往形容“没有一个舒适的地方可以放好双腿”。有一种急迫的强烈要运动的感觉。强迫性动作：患者被迫踢腿、活动关节或者按摩腿部，并导致过度活动。休息时出现症状，活动可以部分或者完全缓解症状。一夜数次发生，具有典型的昼夜规律，多出现在晚上和上半夜，发作高峰在午夜与凌晨3点之间。失眠是其必然的结果，对患者精神状态、认