神经内分泌肿瘤读片课件.pptxVIP

神经内分泌肿瘤;整理ppt;女，47岁，体检发现腹腔多发占位半年，于当地医院B超提示：腹膜后肿块-

MT源自淋巴结可能大，肝多发实质占位-转移性MT可能大。

一般健康状况：否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，预防接种随当地进行，否认五官、呼吸、消化、循环、泌尿生殖、血液、内分泌、神经精神及骨骼运动系统疾病史，高血压病史6年，自服雅施达控制血压尚可,否认外伤史,10年前行阑尾切除术，否认中毒史,否认输血史,有青霉素药物过敏史。

专科检查：颜面无水肿，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，腹壁静脉无曲张，未见肠型及蠕动波，腹软，肝脾肋下未及，全腹未及明显包块，全腹无压痛、反跳痛，移动性浊音（-），双下肢无水肿。;平扫;动脉期;门脉期;延迟期;整理ppt;？ ？？？？？;病理结果：于长海医院在CT下行肝穿刺活检术，术后病理示：（肝脏）恶性肿瘤，进一步免疫组化诊断：（肝脏）神经内分泌肿瘤，倾向于转移性。;NEN发生部位：最常见的发生部位是消化道60%-70%；其次是呼吸道（近30%）;1.在欧美国家以直肠和空回肠最多见，其余依次为胰腺、胃、结肠、十二指肠、盲肠、阑尾、肝脏以及胆囊。

2.中东及亚太地区以胰腺和小肠最多见。;1907年，Oberndorfer将其称为“类癌”意指其不同于常见的癌症，具有良性的生物学特征。

1968年，Pearse创造了生化分类系统，并

提出了胺前体摄取和脱羧（APUD）的概念，又称为APUD瘤（来源于胰腺的或称为胰腺

类癌）

但是长期以来还是来源于胰腺的神经内分泌肿瘤主要被称为“胰岛细胞瘤”;神经内分泌瘤（1?、2?）

神经内分泌癌（3?）：大细胞NEN、小细

?NEN、?合性神经内分泌癌;起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤，典型的P-NEN可分泌不同激素，产生相应的临床表现，如低血糖、糖尿病、坏死迁移性皮肤红斑等。非典型P-NEN临床症状多不明显。

P-NEN较为少见，总发病率不到1/10万，约占所有NEN的40%-55%。在各类胰腺原发肿瘤中，其主要发生部位为胰腺组织内的胰岛。胰

岛内不同类型的神经内分泌细胞均可形成肿瘤，

病人临床表现、肿瘤生物学行为亦存在差异。

可发生于任何年龄，整以理p44pt0~60岁为发病高峰，15;1.无功能性肿瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前体或低密度的激素，但无相关肽类激素导致的相关症状。

2.功能性肿瘤（40%）：最常见的为胰岛素瘤（25%）、胃泌素瘤（15%），相关肽类激素导致的临床症状明显。

3.罕见P-NEN（10%）：主要?血管活性肠肽瘤（VIP瘤）、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等：恶性多见。;;MRI：平扫T1WI肿瘤呈等信号或等低混杂信号；T2WI呈高信号，压脂序列信号更高，信号可均匀或不均匀，少部分肿瘤内纤维

结缔组织形成明显，病灶内也可见呈短T2

表现，其增强后纤维结缔组织强化不明显；增强后动脉期及胰腺期表现为均匀的环状强化或不均匀弥散性高强化，延迟期仍持续强化。部分病灶较大的常出现坏死区，增强后强化不明显。

整理ppt 18;EUS：对较小的P-NEN具有优势，可间接反应肿瘤血管情况，对于部分CT或MRI表现不典型的病例，依据较特征的声像图（如晕圈征）和丰富血供，可定性诊断，其另一个优势是检查过程中行细针穿刺活检而获得病理学资料。但属于侵入性检查。

PET/CT：?可以反映CT的解剖学表现，也可以反映其肿瘤组织细胞的代谢功能，但是由于部分病灶与周围组织代谢差别不大，小的病灶相对CT/MRI的检出率略低，一般表现为高摄取率（S整U理pVpt较高）。而生长抑素19;特异性血清标记物：胰岛素、胃泌素、胰高血 糖素、血管活性肠肽、生长激素释放因子、促 肾上腺皮质激素、生长抑素、胰多肽、5-羟色胺 等—主要用于功能性NEN的诊断。

非特异性血清标记物：

嗜铬素A（CgA）-目前公认最有价值的P-NEN的“通用”肿瘤标记物。一般在功能或非功能P-NEN均有升高。

嗜铬素B（CgB）-作为CgA的补充。

胰多肽（PP）、胰抑素（PST）—敏感性较低

其他：神经元特异性整烯理pp醇t 化酶（NSE）、人体20;高倍镜下显示：

无功能型特征表现：肿瘤细胞由形态一致的小圆形细胞构成，胞浆嗜酸性或嗜双色性，细胞核居中，核染色呈细胞颗粒状，核