系统性红斑狼疮的诊断和治疗.pptx

系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮（SLE）;;;多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受而致病

基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性;OG;三、环境;3.化学因素芳香质及联胺、二■化硅灰尘、聚一;发病机制及免疫异常;一、致病性自身抗体这类H身抗体的特性为：一*—①

IgG型，5自身抗原有很高的亲和力，如抗ds-DNA抗体可与;二△致病性免疫复合物

SLE是二^免疫复合物病。免疫复合物在组织I的沉积构成组织的损伤，免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。;_M、T细胞和NK细胞功能失调

-?一SLE患者旳CD8+T细胞和NK细胞功能失调不.能产生抑制CD4+T细胞作用，因此在CD4+T细胞

的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞 的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫

賣M亦持续存在。

此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也三孕参与SLE的发生和发展。;病理;;.全身症状：发热、乏力、体重下降

SLE患者常常出现发热，为中、低度热.发热往往提■示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。

发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注,

意鉴别。凡有发热的SLE,必须常规作用细菌学检查，

宝尤其是在免疫抑制治疗制出现的发热，更应警惕感染。

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W疲倦、乏力可早于其它症状,常是狼疮活动的先兆°;2.皮肤与粘膜:;;口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和曰唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。

广另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的前兆。;;;3.关节和肌肉表现：.? —;4.肾脏损害：? ?;;,?起NP狼楚的我理基础：K脑扃部血管炎的微血栓;二-一脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态琴是预后不 良的指征，霊要积极治狞。

横贯性脊髓炎一旦出现，需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。

.SLE出现新的中枢神经系统损害时，往往提示尹病情活动，需要积极治疗。

一虽然SLE的中枢神经系统损害可引起颅内高压，

—但SLE出现头痛伴有颅内高压者，更需警惕感染，尤其注意隐球菌或结核感染。;脑脊液检查:;6-血液系统表现:;血小板减少与血小板抗体、;;;9.心血管表现:;约■()%可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。

tL 一多數情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重.■

的SLE,常常伴有心功能不全，而且心功能不全往,■预后不叫的页要指征。

星少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等;;11.眼睛：券膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、;13.抗磷脂抗体综合征(APS):

W以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉,和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小ft板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLEf患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。-APS出现在SLE者为继发性APSo;实验室和辅助检查;;;(4)抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同,;（二）补体在本病活动期，血清补体总溶血能力-一.

（CH50）、C3、C4含量减低。补体低下，尤其是C3下 降是表示SLE活动的指标之一。C4低下除表示SLE;肾活检病理：对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。如肾组织丞慢性疤变为主,而活动性病变少者，则対免痩抑制涪芳反成差，反之，治疗反［应较好。

X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如一头颅MRI、CT对患者脑部的梗塞性或出血性病灶?的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。;（四）肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死，细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。

:慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。

肾间质纤维化、肾小管萎缩等。;诊断;;SLE的临床诊断率

J与医生对该病的认识和警惕有关:;年修t丁的SLE紗标准.;;SLE活动度的判断：SLEDAI;質嚣捋累表需提楚擦鹭鷲度。荐報*囂韻餾肾?韻重;;;2.重型SLE的治疗:;;?期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高;;-.白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注意避免白细

胞过低，?般要求白细胞低谷不小^3.0X109/L0

|[环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量磷酰胺进入体内，第3天左右白细胞开始下降，7-14天至任谷，21天左右恢复正常。

因此，对于间隔期