神经母细胞瘤演示文稿.pptVIP

本文档共55页；当前第29页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第30页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第31页；编辑于星期日\20点43分左肾内前方、胰后间隙区见一较大不规则软组织肿块影，其内见散在弧形、斑块状钙化灶，肿块与周围结构分界不清，增强扫描见肿块呈轻中度不均匀强化，左肾静脉被包埋、受侵，腹膜后血管旁见多个肿大淋巴结影，未见腹水征。

分析：1、肿块位于腹膜后区；2、肿块较大、不规则、内见钙化；3、肿块周围结构及血管受侵；4、后腹膜有肿大淋巴结；5、患者年龄偏小。故第一影像应考虑恶性可能性大，再结合腹膜后区常见恶性肿瘤及患者为小儿，CT拟诊应该首先考虑神经母细胞瘤，其次考虑淋巴瘤，但淋巴瘤若不经治疗是很少出现钙化灶的。本文档共55页；当前第32页；编辑于星期日\20点43分病例2本文档共55页；当前第33页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第34页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第35页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第36页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第37页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第38页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第39页；编辑于星期日\20点43分本文档共55页；当前第1页；编辑于星期日\20点43分神经母细胞瘤（neuroblastoma)是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞（neuralcrestcell)在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤，通常由不成熟相对未分化的神经元祖细胞组成。根据肿瘤细胞分化程度，组织学可分为神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤及神经节细胞瘤，前两者属恶性肿瘤，后者属良性肿瘤。神经节母细胞瘤（ganglioneuroblas-toma)可视为神经母细胞瘤与神经节细胞瘤（ganglioneuroma)的中间型。是起源于胚胎嵴的交感神经原细胞的恶性肿瘤，可发生在交感神经系统的任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。(交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位)原发于颅内者极罕见，多发于儿童，成人约15%，男女比例为5:1。肿瘤几乎全部位于幕上，各脑叶分布比例与脑叶容积里正相关。本文档共55页；当前第2页；编辑于星期日\20点43分临床表现神经母细胞瘤一般发生于儿童，5岁以下多见，不满1岁和3~4岁为两个发病高峰，少数病例发生于成人，无性别差异。肿瘤发生于肾上腺髓质和腹膜后、骨盆及纵隔等处交感神经节，肾上腺髓质多见，少数发生于周围神经。因肿瘤体积和原发部位不同有不同表现，肿瘤小可无症状，随肿瘤逐渐增大出现症状，常以发热、食欲不振、体重减轻和呕吐等首发。发生于颈交感神经节可引起Horner征，发生于胸部引起咳嗽，发生于腹部引起腹痛、腹部隆起，发生于盆腔引起膀胱、直肠刺激症状。肿瘤可发生远隔转移，肝转移引起肝区疼痛，骨转移引起转移处疼痛和功能障碍。原发肿瘤触诊较硬，表面不光滑，无移动性，境界不清。婴儿先天性肿瘤出生时胎儿呈水肿样，贫血、黄疸等，发生转移时可触及皮下结节和肝脏明显肿大、腹部胀满、呼吸困难。尿儿茶酚胺及代谢产物VMA、HVA排泄增加。本文档共55页；当前第3页；编辑于星期日\20点43分颅内神经母细胞瘤表现：肿瘤生长迅速，呈恶性临床经过，从症状初发到就诊时间短。较常见症状是痫性发作、局灶性脑功能缺失及颅内压升高等。肿瘤的CNS播散多见，亦可见颅外转移。CT检査可见低密度，等密度或高密度肿块，常见瘤周水肿及瘤内不规则钙化，有增强效应。MRI检査可见大脑半球肿块T1WI低信号、T2WI高信号，边界清楚，有时可发现脊髄转移。脑脊液可检出肿瘤分泌的儿茶酚胺，细胞学检查可提示脊髄转移。本文档共55页；当前第4页；编辑于星期日\20点43分1.实验室检查70%～90%的患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高，测定患者24小时尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）不仅对诊断，而且对判断疗效及复发均有帮助。VMA/HVA比值≥1.5，提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和血浆CEA，两者水平增高说明预后差，对诊断无特异性。Ham等1981年发现血清铁蛋白水平与肿瘤预后有密切关系，测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移，血清铁蛋白水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸（NSE）水平对诊断和预后的判定有重要临床意义，一般成神经细胞瘤患者血清NSE水平增高，切除肿瘤后水平下降，复发后NSE水平再次升高。本文档共55页；当前第5页；编辑于星期