矮身材儿童诊治指南最终.pptVIP

（生长追赶定义为身高达到同年龄同性别儿童身高的第3百分位以上）约10-15%的SGA无法实现追赶生长，其中又40%-50%的儿童成年终身高低于-2SDS同时要区别早产儿早产儿指：出生时胎龄37周，不论出生体重在某些SGA定义中，也有要求胎龄在37周以上*PWS常伴下丘脑、垂体功能紊乱导致身材矮小、身体组分异常、认知能力降低和行为异常，肥胖类似GH缺乏症可有多种垂体激素缺乏*粘液性水肿：面容臃肿，眼睑浮肿，肤色蜡黄或腊样苍白（多伴贫血、同时因胡萝卜素转化为维生素1障碍而使皮肤黄染），皮肤干、粗。发病年龄较迟者“臃肿”感不明显，而常被误为“肥胖”，表情多呆板，反应迟钝或低下；严重者舌大而外伸，唇厚而上翘；鼻梁塌，头发稀，细而干。随年龄增加，与正常标准差距增大，身材不匀称，上下部量比常1.5。智力低下，反应迟钝代谢低下相关*躯干骨长度往往正常，而四肢明显短小，下半身显著比上半身短鼻梁塌陷，前额突出延髓受压及椎管狭窄脊柱前凸：腹部前挺，臀部后蹶智力发育正常性器官正常，有生殖能力：头大、四肢短小，随年龄增长日益明显。四肢粗短，站立时上肢下垂最低点不超过髂嵴下缘。指趾等长，手指成三叉状。走路摇摆，臀部后突头颅畸形、头大塌鼻，面小，上颌骨发育不良枕骨大孔或脊柱椎管严重狭窄时，可产生脑积水或压迫脊髓、神经根产生相应神经症状智力正常，生殖系统发育正常，成人期身高较少超过140cmX线检查：颅底短小、枕大孔表小，脊柱椎弓根间距从L1-5逐渐变小，与正常逐渐增大相反。椎体发育差，其前缘可呈楔形，而后缘可呈”C”形改变，髂翼呈方形，坐骨切迹度小，髋臼顶宽平，常伴髋内翻。*8岁10个月，出生时大致正常，1岁半以后脊柱越见前突，20个月才能行走，智力发育正常肢短身长，手指只能及腹股沟，膝部与踝部皮肤面较长而致皱折***引起矮身材的病因非常繁多，所以矮身材儿童的治疗措施取决于其病因。随着基因重组人生长激素临床应用经验的大量积累，目前获准采用的rhGH治疗的病种逐渐增多。生长激素首先被FDA批准用于GHD，随后FDA又先后批准了9项适应症，儿科常见的适应症有GHD、慢性肾功能衰竭、先天性卵巢发育不全、Prader-Willi综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材。本次指南对生长激素用于小于胎龄儿、特发性矮身材作了特别的说明。肝功能：慢性乙肝，或乙肝携带，但肝功能正常者可以使用rhGH肝功能轻度异常，慎用慢性乙肝活动期，肝功能严重异常者禁用糖耐量异常和糖尿病不是rhGH的禁忌症，但使用过程中，应严密监测血糖等既往有恶性肿瘤史，或现患恶性肿瘤者，禁用有肿瘤家族史者，慎用*1、血糖状态（DM前期、DM）的患者是否可以使用GH治疗？

巩答：血糖状态（DM前期、DM）的患者慎用GH，并非禁用。如果患者糖尿病家族史很强又肥胖，通常不建议使用。但若患者家长强烈要求使用

GH以改善身高，可在签完备的知情同意后使用，再根据血糖状况进行干预（饮食运动/口服降糖药/胰岛素）。

2、GH治疗过程中，当血糖状态发生改变时（NGT变成IGT/IFG/DM）时对GH治疗策略的影响？

巩答：GH治疗以前要做好前期工作，了解有没有糖尿病家族史，如果有家族史要事先告知风险和收益，知情同意后使用，如果治疗过程中真

的出现血糖问题：

第一：停药，如果认为血糖改变确实是与GH治疗相关的。

第二：如果患者家长仍继续要求使用，重新签署一份知情同意的情况下，按问题1处理。*既往有恶性肿瘤史，或现患恶性肿瘤者，禁用有肿瘤家族史者，慎用*？疗效判断的时间，每年改善的SDS数，时间，目的*？疗效判断的时间，每年改善的SDS数，时间，目的**治疗依从性，如住校儿童****(6个月以后，若未发生甲状腺功能低下，可不予监测)**？高品质、高纯度的产品极大降低了局部反应发生率，局部反应降低的优点：提高依从性*9.GH治疗时能预防接种吗？

一般内科疾病治疗时可用药吗？1.GH治疗时可以进行预防接种 因GH是正常人体本身就分泌的,所以GH治疗时可预防接种；一般内科疾病治疗时可以同时用GH2.一般治疗感冒药物不影响GH疗效其他内科疾病应至相应专科，征询专科医生的意见本文档共126页；当前第121页；编辑于星期六\8点36分10.GH用多长时间见效？(1)1.精确的疗效评价需GH治疗至少6个月以上为精确评价生长速率，建议GH治疗6-12个月后计算年生长速率在“中国0-18岁儿童、青少年身高、体重的标准化生长曲线”报告中，2岁以上儿童是以每0.5岁分组；若要计算身高SDS的变化，则需至少治疗一个年龄跨度，即6个月1GH最大促生长效应在治疗后6-