系统系硬化症.pptx

系统系硬化症;流行病学

北欧和日本患病率和发病率均较低,而南欧、北美以及澳大利亚较高

女性发病率高于男性

亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻,且2/3得亚裔患者为lcSSc,而绝大部分白人患者为dcSSc。;SSc得发病机制:血管病、炎症和纤维化;临床表现;雷诺现象(RaynaudPhenomenon);面具脸;皮肤改变;泛发性硬斑病(generalizedmorphea);呼吸系统;12;肺动脉高压(PAH);心血管系统;消化系统;肾脏受累;肾危象(SclerosisCrisis);骨关节;肌肉;神经系统;神经系统;CREST综合征;23;常规检查;免疫学检查;系统性硬皮病患者有一些标志性抗体

抗Scl-70抗体(抗拓扑异构酶I型抗体),阳性率为20-40％

与皮肤弥漫性SSc紧密相关,与末端指(趾)缺血、肺间质纤维化相关联。

抗着丝点抗体(anticentromereantibodies,ACA)就是CREST综合征得标志性抗体,阳性率约为70％

与性别(女性)、钙质沉着、毛细血管扩张、胆汁性肝硬化及局限性皮肤SSc相关联,与指(趾)末端缺血、关节炎或肺间质纤维化呈明显负相关,提示预后好。

;抗RNA多聚酶III抗体(ARA),在Scl-70和ACA阴性患者中阳性率为20％

提示从雷诺发展到脏器损害进展迅速。

脑钠肽(BNP),筛查PAH。

;自身抗体得主要靶点;诊断;1980年美国风湿病学会诊断标准

(一)主要指标

近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,不易提起。

(二)次要指标

(1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指;

(2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失;

(3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。;≥9分得患者为明确得SSc

;2013ACR/EULAR标准;系统性硬化症得分类:皮肤受累范围;分类标准:;;ShandL,etal、ArthritisRheum2007;56:2422-31、;CREST综合症:;甲床微循环检查得重要性;;增大(巨大)毛细血管和出血点偶见,毛细血管无减少,无分杈毛细血管;MCutoloetal、JRheumatol2000;27:155-60、;;系统性硬化症临床表型;SSC相关得器官并发症;SSc相关ILD得早期表现;Rheumatology2012;51硬皮病病人出现手指侵蚀性关节炎及鹅颈样畸形;针对炎症表现得治疗:如肌炎、间质性肺炎、心包积液、关节炎、皮肤肿胀期(激素+免疫抑制剂)

针对血管病变得治疗:雷诺现象、PAH、肾危象(抗血小板、抗凝、ACEI、扩血管药)

针对皮肤病变得治疗:肿胀期(同炎症治疗)、增厚期(青霉胺、秋水仙碱)、萎缩期(对症);糖皮质激素;SSc合并肺动脉高压时:主要治疗得就是基础疾病

皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清,早期可能有效

皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等;糖皮质激素及免疫抑制剂:合理应用！;CTD-PAH得靶向治疗新策略:

目标:功能(非肺动脉压);国内靶向药物治疗;抗凝治疗;SSc合并间质性肺疾病得治疗