先天性气管支气管发育异常.ppt

气管性支气管本文档共37页；当前第30页；编辑于星期日\9点53分先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺腺瘤样畸形是一种少见的支气管-肺发育不良，约占先天性肺部畸形的25％。本文档共37页；当前第31页；编辑于星期日\9点53分先天性肺囊腺瘤样畸形①大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径2cm②小囊型：多囊中最大囊的直径≤2cm③实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可分辨的囊腔。本文档共37页；当前第32页；编辑于星期日\9点53分先天性肺囊腺瘤样畸形本文档共37页；当前第33页；编辑于星期日\9点53分先天性肺囊腺瘤样畸形本文档共37页；当前第34页；编辑于星期日\9点53分先天性肺囊腺瘤样畸形本文档共37页；当前第35页；编辑于星期日\9点53分胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声（20-24周）1、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状。2、纵隔移位，但心尖位置正常。3、可伴有胎儿水肿、羊水过多。MR胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见短T2囊壁及间隔。本文档共37页；当前第36页；编辑于星期日\9点53分胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形本文档共37页；当前第37页；编辑于星期日\9点53分**由于软骨发育障碍或缺损，病肺叶弹力纤维缺如或发育不良失去弹性，造成支气管粘膜下垂形成活瓣，病肺吸入气体进多出少，肺叶过度充气扩张*右肺上叶支气管远端弥漫性狭窄*右肺上叶、中叶广泛性肺气肿右肺吓叶受压不张，实变*圈1出生16d。X线胸片示右肺透亮度明显增强，肋间隙增宽，呈肺气肿表现，纵隔心影大部分移向左侧胸腔，部分右肺疝入左侧胸腔，左肺透亮度减低，见少许渗出灶图2出生18d。CT示左肺不张，右肺下叶节段性不张，其余右肺组织气肿，气肿的右肺组织压迫正常肺组织，纵隔心脏明显向左侧移位3术后8d。CT示右肺回复正常位置，左肺复张，双肺透亮度基本一致*黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT表现为分支状或指状结构，与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状，与CT层面垂直时为结节状。MSCT应用MPR可行任意角度重组，观察黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度，但有时其CT值可超过30HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现*图1～5男，38岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。图1为X线平片，发现右下肺病变呈长条状（箭），右下肺纹理减少；图2为横轴面MSCT平扫，显示右下叶背段开口消失，肺门外侧见一分支样结构，周围有肺气肿，CT值为17HU；图3为横轴面增强扫描，示分支结构未见强化；图4为矢状面MPR，显示病变呈长条形并有血管结构伴行；图5仿真内镜在右中叶支气管（RMLB）开口水平的右下叶支气管（RLLB）未见背段支气管开口图6男，9岁。入院行腹部手术时发现肺内病变（手术证实）。MSCT增强扫描横轴面肺窗，示右肺中叶内有一分支状结构，无强化，内含气体（箭），周围有肺气肿包绕*图7，8同图6病例。图7为MSCT增强扫描纵隔窗，示右肺中叶内一分支状结构，无强化，其内含气体影，周围有肺气肿包绕；图8为矢状面MPR重建，示病变前下方尚可见扩张的支气管（箭）图9，10女，45岁，体检发现肺内病变（手术证实）。图9为MSCT横轴面，示左肺下叶分支样结节，周围肺纹理减少伴气肿改变；图10为冠状面MIP，示结节远离肺门，病变区血供正常*支气管肿瘤可见密度较高，增强扫描可见不均匀强化肺隔离症可见异常供血血管通过支气管囊肿与支气管闭锁鉴别困难，病理常误诊为支气管囊肿过敏性支气管肺曲菌球可见新月征*由于胚胎发育时期气是由气管支气管树的某一部分向腔外膨出所致，其组织学结构与正常支气管相通。由于其内皮不断分泌黏液，逐渐形成含液囊肿，随着发育，失去与支气管树的联通。与支气管相通的囊肿其内容物可以咳出，形成含气、含液或含气液的囊肿。手术病理显示囊内钙乳样物质积聚。部分发生于肺野，大部分发生于纵隔，前者又称为肺囊肿。*女，56y，无症状，体检发现左上肺一巨大高密度肿块，CT值约60-79HU，增强扫描无强化*女，61岁，有同一部位反复感染史。右肺含气液囊肿，可见明显气液平面，病灶抗炎治疗后囊肿吸收缩小，呈条片状软组织样密度灶，边界清，后经长期抗炎治疗病灶无明显变化*两肺多发含气液囊肿，可见胸膜增厚*气管的右肺上叶支气管。由于这种完整的右肺上叶支管移位型TB的支气管树结构与猪等分蹄