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血液系统疾病

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l造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。

l胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官。

l出生后4周：骨髓为主要造血器官。

l髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下(如出血或溶血)，又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。

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出生后造血

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血细胞生成

由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。

T淋巴细胞(又名T细胞)和B淋巴细胞(又名B细胞)也都起源于造血干细胞。T细胞参加细胞免疫，B细胞参加体液免疫。

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血浆55％

血细胞

45％

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血浆

球蛋白

纤维蛋白原

代谢终产物

清蛋白

白细胞

嗜中性粒细胞

嗜碱性粒细胞

嗜酸性粒细胞

淋巴细胞

单核细胞

血细胞

红细胞

血小板

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血细胞的组成及生理功能

血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。

功能及作用：

成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能。

中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用。

血小板对止血、凝血过程起重要作用。

T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能。

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l1、红细胞疾病

l2、白细胞疾病

l3、出血性疾病

l4、血栓性疾病

血液病的分类

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血液病常见症状体征

l贫血

l出血倾向

l继发感染

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贫血

定义：

人体外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

以Hb浓度降低最为重要。

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诊断标准

我国平原地区成人贫血诊断标准：

男性女性(孕妇)

Hb(g/L)120110(100)

血液稀释、浓缩时易致误诊

贫血是一综合征,不是一种疾病

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骨髓异常增生综合征肝疾病

再障、失血

IDA、铁粒幼、

珠蛋白生成障碍性贫血

一、根据红细胞形态特点分类

常见疾病

巨幼贫、溶贫、

MCHC(%)

32-36

类型

大细胞性

MCV(fl)

100

80-100

80

小细胞低色素性

32-36

32

正细胞性

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90g/L~正常低值

60g/L~90g/L30g/L~60g/L30g/L

二、根据贫血的程度

血红蛋白浓度

轻

中重极重

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造血干、祖细胞异常

造血调节异常

造血原料不足或利用障碍

RBC生成减少

RBC破坏过多

失血

三、根据贫血的病因和发病机制分类

三大病因

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临床表现

临床表现轻重：

贫血程度

速度

代偿与适应能力

体力活动

年龄

其它疾病

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(一)一般表现

疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。贫血严重时，部分患者可出现低热。

皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征，需注意环境的温度、个人皮肤色素及水肿等因素会影响皮肤的颜色。一般以观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质较可靠。

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(二)呼吸循环系统表现

活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。患者可有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有心脏扩大，心尖部或心底部出现轻柔的收缩期杂音，下肢水肿，心电图出现ST段降低，T波平坦或倒置。在贫血得到纠正后，这些症状和体征均会消失。

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(三)中枢神经系统表现

头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等都是常见和症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年患者可有神志模糊及精神异常的表现。维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍。

(四)消化系统表现

食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。

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(五)泌尿生殖系统表现出

严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退，表现为夜尿增多。性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见。

(六)其他

皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。

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反甲是一种指(趾)甲板畸形，为甲板表面变平，边缘翘起，指甲变薄、质脆易裂，表面粗糙、干脆有条纹，严重者中央凹陷，在甲板上放一两滴水也不会流下，好像汤匙一样，故而又称为匙状指。

常为组织缺铁或某些氨基酸代谢紊乱所致的营养障碍。多见于缺

铁性贫血。

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诊断

(一)病史询问

从病人诉说中可获得贫血病因的线索。病史询问中尤应重视化学物接触史、慢性疾病史、失血史、饮食和营养以及家族遗传史等。

(二)体格检查

全面的体格检查以衡量贫血对机体影响和寻找与病因有关征象。检查时除一般贫血征象外，应注意出血倾向、以及肝脾和淋巴结肿大。

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3、实验室检查：

血常规+血涂片、

网织红细胞记数、

骨髓检查、病因检查