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中医眼科临床诊疗指南
原发性视网膜色素变性 (修订)
(草案)
1 范围
本 《指南》规定了原发性视网膜色素变性的诊断、辨证和治疗。
本 《指南》适用于原发性视网膜色素变性的诊断和治疗。
2 术语和定义
下列术语和定义适用于本 《指南》。
原发性视网膜色素变性primaryretinitis pigmentosa,PRP
原发性视网膜色素变性是指以夜盲、视野缩小、视力下降为特征的疾病。从遗传学角度
分为四类,即常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传及散发型(无家族史)。
属于中医 “高风内障”、“高风雀目”范畴。
3 诊断
3.1 病史[1-2]
多数患者有夜盲病史,部分有家族史。
3.2 临床症状[1-2]
多数患者在青少年及儿童期发病,夜盲是最早发生的症状,部分患者在昏暗光线下视力
下降;视野进行性缺损,中心视力下降和辨色困难,最终致盲。
3.3 检查[1-9]
3.3.1 局部检查
眼底:视盘颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素沉着。结晶样视网膜变性眼底还
可见视网膜散在结晶样亮点,视网膜色污秽;白点状视网膜变性眼底遍布小白点,但不侵犯
黄斑部。
3.3.2 其他检查
视野:病变早期可有环形暗点,逐步向心及周边扩展,晚期仅残留中央管状视野。
视觉电生理:疾病早期,视网膜电图 (ERG)呈低波迟延型,a、b 波波峰降低,峰时
延长,最后a、b 波消失呈熄灭型。
荧光素眼底血管造影:可呈现因色素脱失而透见的脉络膜荧光、色素斑块引起的遮挡荧
光;晚期可因脉络膜毛细血管无灌注,而逐渐出现明显的强荧光。
光学相干断层扫描:常表现为视网膜变薄,视网膜外层结构萎缩,由周边向后极部发展。
可伴有黄斑囊样水肿、视网膜前膜等。
暗适应检查:暗适应能力差,常有典型的暗适应终阈值升高。
3.4 鉴别诊断[1-7,10]
3.4.1 继发性视网膜色素变性
脉络膜炎性疾患、眼外伤、视网膜脱落复位术后眼底均可出现脉络膜视网膜弥漫性萎缩、
色素沉着等改变,但其血管无明显变细、ERG 异常较轻,并同时参考相应病史以资鉴别。
3.4.2 梅毒性脉络膜视网膜炎
本病患者有梅毒病史,如为先天性者症状类似原发性视网膜色素变性,其父母血清梅毒
反应亦呈阳性,眼底可见视网膜下非骨细胞样色素沉着,分布不均,主要位于后极部,形态
不规则,脉络膜视网膜萎缩斑明显,夜盲不明显,视野检查无环形暗点,ERGb 波振幅轻度
降低或正常,血清梅毒反应阳性。
3.4.3 风疹病毒先天感染
本病患者多有核性白内障和母亲患病史,椒盐样眼底可以合并有小眼球、耳聋、先天性
心脏异常或其他全身性异常。ERG 多正常。
3.4.4 维生素A 缺乏
本病常由营养不良或肠切除手术所致,可以是遗传性的。有显著的夜盲,结膜出现毕奥
斑,周边视网膜深层可见大量黄白色、境界清楚的小斑。
4 辨证[11-17]
4.1 肾阳不足证
夜盲,视物模糊,视野缩小;面色萎黄,神疲乏力,畏寒肢冷,耳鸣耳聋,阳痿早泄,
夜尿频多,女子月经不调,量少色淡;舌质淡,苔薄,脉细无力。
4.2 肝肾阴虚证
夜盲,视物模糊,视物范围缩小,眼干涩;头晕耳鸣,失眠多梦,口干,腰膝酸软;舌
质红,少苔,脉细数。
4.3 脾虚气弱证
夜盲,视物模糊,视物疲劳,不能久视,视野缩小;面无华泽,肢体乏力,食纳不馨,
或有便溏泄泻;舌质淡,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。
4.4 气虚血瘀证
夜盲,视野狭窄,视物模糊;病情日久,视盘蜡黄色,视网膜血管纤细,脉络膜血管硬
化;舌质暗,苔薄白,脉细。
5 治疗
5.1 治疗原则
本病总以虚为主,虚中夹瘀兼郁, 治宜从调理肝脾肾着手,在补虚同时,兼以活血化
瘀理气解郁,可望改善视功能或延缓病程。
5.2 分证论治[11-12,18]
5.2.1 肾阳不足证
治法:温补肾阳,活血明目。
主方:右归丸 (《景岳全书》)加减。(推荐级别:E)
常用药:熟地黄、制附子、桂枝、鹿角胶、山药、枸杞子、菟丝子、山茱萸、杜仲、
当归。
5.2.2 肝肾阴虚证
治法:滋补肝肾,活血明目。
主方:明目地黄汤 (《审视瑶函》)加减。(推荐级别:E)
常用药:生地黄、
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