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2022/12/19 IgA肾病诊断及治疗规范解放军肾脏病研究所学术委员会(发布时间：2004-06) IgA肾病诊断及治疗规范 解放军肾脏病研究所学术委员会(发布时间：2004-06) 概念 IgA肾病(筒称IgAN)是肾小球系膜病变一个特殊类型，指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管拌引起的一系列临床症状及病理改变。除IgAN外，一些全身性疾病也可以合并IgA在 肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状，如：过敏性紫瘫、肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病。前者通常称为原发性IgAN，后者则称为继发性IgAN。只是在排除其他继发性IgAN后才能确诊IgAN。无论从发病 机制还是从临床角度看，IgAN是临床表现多样化，组织学形态改变轻重不一，预后也相差甚远的一大类疾病。在对IgAN发病机制的研究尚不十分明了前提下，不应该将本病作为一个独特的疾病对待，而应将 其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。 诊断和鉴别诊断 免疫病理 IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布。除IgA沉积外，多数病例可以伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，IgG和Igm分布与IgA分布相类似。部分患者的毛细血管壁可有IgA沉积。C3经 常合并存在，而Clq和C4则较少或缺如。 病理 病理改变多样化:可有各种类型肾小球疾病的病理改变。既可以有肾小球固有细胞的改变，也可有各种炎性细胞的浸润，新月体形成等等，无固定形式。 临床表现及其分型 IgAN常见于青壮年，临床表现轻重不一，预后也各不相同。大量的临床及实验研究证明，IgAN各种临床症候群之间有着本质的差别。不同的临床症候群在发病机制，病理改变及转归等方 面都有明显的差别，临床上应区别对待。初步认为从临床角度可以将IgAN分为反复肉眼血尿、大量蛋白尿、无症状尿检异常、血管炎、高血压及终未期IgAN等六个类型。 反复肉眼血尿型 特征是肉眼血尿反复发作，血尿发作有明显的诱因，多数是各种感染，如上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等。通常在感染数小时后出现肉眼血尿(可为新鲜血尿，也可为陈旧性)。发 病期间有腰酸胀痛感，血尿间歇期间不伴大量蛋白尿和高血压。病理改变以系膜增生性病变为主，在疾病发作二周内行肾活检，肾小球内可见少量(＜10%)节段性细胞性新月体，无拌坏死。小管间质病变轻， 无其他血管性病变。 大量蛋白尿型 临床突出表现持续性蛋白尿，通常无肉眼血尿及高血压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型(A型)和非肾病型(B型)两个亚型。A型：具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理改变以 单纯轻度系膜增生为主，无肾小球硬化性及明显的间质改变。B型：有大量蛋白尿，但水肿不明显，常常有夜尿增多现象，临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化 等慢性化改变。此类型患者病程往往迁延较长，预后不良。 无症状尿检异常型 多数患者起病隐匿，根据是否合并蛋白尿也将其分为两个亚型。A型：仅表现持续性镜下血尿，无蛋白尿，亦无高血压及肾功能不全等临床表现。病理改变以系膜增生性病变为主，间质及 血管病变不明显。B型：表现持续性镜下血尿伴轻一中度蛋白尿(＜2.0g/24h)，不伴高血压及肾功能减退。病理改变变异较大。从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等，间质病变轻重不一，往往与临床表 现难以联系。 血管炎型 普遍起病较急，病情进展较快。临床上血尿症状较突出，可合并有高血压及肾功能损害。部分患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。肾组织学病理改变除系膜病变外，有明显的血管拌坏死 及间质血管炎等病变，新月体可＞30%。 高血压型 突出表现为血压持续升高，需用降压药物控制。可伴有不同程度的肾功能不全，除尿检异常外，可有孤立性肉眼血尿。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变(如：局灶节段性肾小球硬化或全肾小 球硬化以及广泛的间质纤维化)。 终末期IgA肾病型(ESRD型) 除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并尿毒症其他症状，血肌酐＞5mg/dl(442μmol/L以上。B超显示肾脏缩小，双肾皮质变薄、反光增强。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.1865106683760005