神经外科垂体瘤病案分析.docxVIP

垂体瘤 垂体腺瘤是一种常见的颅内肿瘤，约占神经系统肿瘤的15%，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤，居颅内肿瘤的第3位。垂体腺瘤起源于垂体前叶（腺垂体），通常生长缓慢。按功能分类：包括GH腺瘤、PRL腺瘤、ACTH腺瘤、TSH型垂体腺瘤、无功能腺瘤。按肿瘤大小分类：肿瘤直径＜ 1cm为垂体微腺瘤，≥1cm者称为大腺瘤。临床表现主要包括肿瘤占位效应（头痛、视力视野障碍、下丘脑垂体功能低下、海绵窦脑神经受累、脑积水）和内分泌表现（闭经、泌乳、性功能障碍、肢端肥大、库欣外貌等）。 1.垂体瘤的诊疗经过 通常包括以下环节： （1）详细询问病史： 包括患者就诊的主要症状、病程、治疗经过、疗效、是否接受过药物、放射、手术治疗及其疗效。既往有无合并其他重要脏器病变、家族有无类似疾病等。 （2）查体： 除常规神经查体外，应重点查是否有视力、视野缺损、复视，是否有肢端肥大症状或库欣体貌等。 （3）影像学： 垂体MRI平扫+增强扫描，对于垂体微腺瘤应行动态增强扫描，对于库欣病必要时行PET-CT或奥曲肽显像。 （4）内分泌学评估： 评估肾上腺轴、甲状腺轴、性腺轴激素水平。根据需要行溴隐亭敏感试验、葡萄糖生长激素抑制试验、地塞米松抑制试验、岩下静脉取血等。 （5）制订诊疗方案： 根据病情，制订个体化、规范化的治疗方案，选择手术、放射或药物治疗。 （6）手术： 根据肿瘤的大小、质地、侵袭程度、生长方向制订相应的手术策略，选择开颅还是经鼻蝶手术，是常规经蝶手术还是扩大经蝶手术。 （7）随访： 制订严格的随访计划，向患者交待随访的重要性，通过门诊、电话、网络等手段完成随访。 2.临床关键点 （1）分泌型垂体腺瘤有相应的分泌激素类型的症状，垂体无功能腺瘤多表现为头痛和视功能障碍，应进一步行MRI及内分泌评估。 （2）内分泌评估确定垂体腺瘤的内分泌分型，MRI明确肿瘤的大小、侵袭程度，以利于制订下一步的治疗方案。 （3）根据化验、检查结果决定手术、药物或者放疗治疗。根据肿瘤情况制订手术方式：经蝶手术或开颅手术。 （4）术后复查MRI及内分泌检查评估肿瘤治疗效果，并制订随访方案。 病历摘要 男，55岁。因面容改变、手脚增大两年余入院。患者八年多前无明显诱因发现面容改变，主要表现为鼻头变大、鼻翼变宽、下唇增厚、面部皮肤变粗糙，声音变粗。同时手脚逐渐增大，从两年前的40码增加至现在的41码，患者睡眠中偶有打鼾，否认夜间憋醒，患者有多汗、四肢发胀感，无头痛、头晕，无视力下降、视野缺损，无心慌、气促，无关节疼痛僵硬，无脸变圆红、皮肤紫纹。查体：鼻头变圆、鼻翼肥厚、眉弓突出、下颌伸长、口唇增厚、牙列稀疏、皮肤粗厚（图4-14）。手指关节增粗、双足增宽，粗查视力、视野正常，神经查体无异常。既往有高血压、糖尿病。 图4-14　典型的肢端肥大症面容 【问题1】?通过以上病情，患者可能的诊断是什么？ 思路：?根据患者主诉、查体，最可能的诊断为肢端肥大症，最常见的病因为垂体生长激素（GH）腺瘤。 知识点 肢端肥大症的特征性外貌 肢端肥大症有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颌前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等。其他临床表现有：①垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂体功能减低和垂体卒中；②胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性或慢性并发症；③心脑血管系统受累：高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑梗死和脑出血等；④呼吸系统受累：舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染；⑤骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损；⑥女性闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍；⑦结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率可能增加。 【问题2】?患者内分泌激素方面应做哪些检查？ 思路：?患者术前除了垂体功能进行全面评估［血PRL、FSH、LH、肾上腺素（E2）、ACTH、皮质醇（F）、TSH、三碘甲状腺原氨酸（T?3?）、甲状腺素（T?4?）等］，同时进行并发症评估外，应行口服葡萄糖耐量试验（OGTT），如果没有条件，应行随机GH水平检测。此外，因GH的作用主要经IGF-1介导来完成，IGF-1水平与肢端肥大患者病情活动的相关性较血清GH更密切，活动期肢端肥大患者血清IGF-1水平升高，故除测定GH外，还应检查IGF-1。 经测定，患者OGTT试验结果为： 0分钟 　30分钟 　60分钟 　120分钟 　180分钟 GH（ng/ml）　143.0 　112.0 　104.0 　106.0 　127.0 IGF-1 为 1124ng/ml。 GH谷值为104.0ng/ml，I