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2022/12/7 美国库欣综合征治疗指南(2015版)解读冯铭、卢琳、陆召麟，等(发布时间：2016-08) 美国库欣综合征治疗指南(2015版)解读 冯铭、卢琳、陆召麟，等(发布时间：2016-08) 2015年8月《临床内分泌与代谢杂志》(JCEM)刊出了美国新版的库欣综合征(CS)的治疗指南[1]。相比于2008年版的指南，新版比较侧重于临床治疗。为了对临床工作有所帮助，本文主要从临床医 生的角度来解读此版本指南。 1.治疗目的 20世纪50年代，因为缺乏有效的治疗手段，CS患者平均存活4.6年[2]。经过半个多世纪后的今天，医学知识和科学技术都在不断更新和飞速发展，但CS患者的标准化死亡率仍是正常人群的1.7～4. [3-4] [5-6] 8倍 ，持续或复发性高皮质醇血症患者的死亡率仍高于正常人群 。所以，对于包括神经外科医生在内的临床工作者，及时诊断和治疗CS非常重要。CS的治疗目的是去除原发病、恢复皮质 醇水平、消除CS的症状和体征、治疗高皮质醇血症相关的并发症，提高患者生活质量及预期寿命。因各种治疗方案均有风险，如CS诊断不明确不建议进行降低皮质醇水平的治疗。如果下丘脑-垂 体-肾上腺轴的生化检验结果仅达到异常的临界值而没有特异的CS的症状体征，不建议治疗。 2.—线治疗 对于库欣病、异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征或肾上腺肿瘤患者，建议首选手术切除病变，除非有手术禁忌或手术不能降低高皮质醇血症。库欣病首选经蝶窦入路手术(TSS)治疗。目前，越来 越多的神经外科中心应用内镜手术，就目前文献总结看内镜手术与显微镜手术疗效差异无统计学意义。库欣病患者术后可能出现低钠血症，常见原因为抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)，应在术 后5～14d多次检测血钠，术后1～3个月行MRI检查。应注意评估TSS后是否存在垂体功能低下。因甲状腺素(T )的半衰期为5～7d，TSS后1周内游离甲状腺素(FT )和T 如下降提示垂体功能低下； 4 4 4 此外，血催乳素(PRL)也是标志物之一[7]。在进行激素替代治疗之前，建议重复检测相关激素水平。 TSS后的垂体功能低下多为一过性或暂时性的。术后永久性垂体功能低下在库欣病中较垂体生长激素腺瘤中多，可能因为库欣病手术探查对垂体损伤更大。对异位ACTH分泌性肿瘤，准确定位诊断 后手术切除；良性单侧的肾上腺肿瘤，手术切除单侧病变；双侧肾上腺大结节增生，行双侧肾上腺切除和药物治疗。原发色素性结节性肾上腺病(PPNNAD)首选腹腔镜下双侧肾上腺切除术。 3.肿瘤切除术后缓解的评估与复发 因为库欣病复发率高，文献中多用缓解(remission)，而不是治愈(cure)。缓解标准采用术后7d内清晨血清皮质醇＜138mmol/L(＜5μg/dl)或UFC＜28～56nmol/d(＜10～20μg/dl)。垂体微腺瘤 术后缓解率为73%～76%，但垂体大腺瘤仅为43%。术后疗效与患者年龄、肿瘤大小、术者经验、肿瘤是否侵袭硬膜有关。对于皮质醇中度增高及周期性库欣综合征且术前曾经药物治疗者，术后 清晨血皮质醇及尿游离皮质醇(UFC)可能正常。此时应该检测午夜血或唾液皮质醇。库欣病术后复发率儿童较低，而成人则比较高。研究表明，术后已经缓解患者的复发率，垂体微腺瘤为23%，大 腺瘤为33%。5～10年长期随访中肿瘤复发率为15%～66%[8]。据文献报道，如果术后下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA)功能恢复很快，6个月内肿瘤复发风险较高。午夜血或唾液皮质醇升高提示肿瘤 复发，其提示意义比UFC更强。 4.术后糖皮质激素替代 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.03024043021776479 1/3 2022/12/7