成人原发免疫性血小板减少症研究与诊治国际共识报告更新(2019版)解读.pdfVIP

成人原发免疫性血小板减少症研究 与诊治国际共识报告更新（2019 版）解读 刘新光 侯明 山东大学齐鲁医院血液科，济南 250012 通信作者：侯明，Email ：houming@ DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.02.001 Interpretation of the updated international consensus report on the investigation and management of adult primary immune thrombocytopenia (version 2019) Liu Xinguang, Hou Ming Department of Hematology, Qilu Hospital, Shandong University, Jinan 250012, China Corresponding author: Hou Ming, Email: houming@ 原发免疫性血小板减少症（primary immune 源于专家委员会报告或权威专家经验。推荐等级 thrombocytopenia, ITP ）是临床最为常见的出血性疾 标准定义如下：A 级：源于Ⅰa、Ⅰb 级证据，要求推荐 病，以缺乏明确特异性病因的孤立性血小板减少为 方案论述总体质量好、一致性强，且内容中包含≥1个 特征。2007 年成立的ITP 国际工作组就该病的定 的随机对照研究；B 级：源于Ⅱa、Ⅱb 、Ⅲ级证据，推 义、诊断标准、分期、治疗及疗效评估做出共识报 荐方案进行了较好的非随机化临床研究；C 级：源于 告［1-2］。该报告的出现对ITP 规范化诊治具有里程 Ⅳ级证据，推荐内容证据源于专家委员会报告或权 碑式的意义，也极大增强了全球范围内不同国家和 威专家临床经验或意见，缺乏临床研究直接证据。 地区ITP 相关基础和临床研究的可比较性。近十余 二、ITP 的诊断 年来，ITP 研究领域十分活跃，新的治疗药物及临床 ITP 的诊断仍基于临床排除法。利用病史、体 试验结果不断涌现，亟需对旧版共识报告进行更 格检查、血细胞计数、外周血涂片镜检等除外其他 新。以此为背景，来自包括中国在内的全球10个国 继发因素所致血小板减少后方可确立ITP 的诊断。 家的22 名专家于2018 年成立了新的ITP 国际工作 新版共识仍将ITP 诊断工具分为三类：基本评估、对 组，以近10年来临床研究结果为依据，结合专家意 诊治有潜在价值的检查、未被证实或意义未明的检 见并反复商讨，对ITP 共识报告进行了更新［3 ］。为 查。目前ITP 仍缺乏实验室诊断“金标准”，对静脉 使国内读者更好地了解有关内容，并推动国内ITP 丙种球蛋白（IVIG ）、糖皮质激素等治疗药物的反应 诊断与治疗的进一步规范化，我们对新版国际共识 有助于确立免疫性血小板减少症的诊断，但不能协 报告成人部分内容进行重点解读。 助区分疾病的原发性与继发性。 一、证据及推荐等级 （一）基本评估 新版共识报告证据源于PubMed 收录的2009 年 包括以下几方面：①详细询问患者病史，包括 1月至2018 年7 月间以英文形式发表的ITP 人体临 手术及创伤后出血史、药物毒物暴露史、疫苗接种 床研究论文（不包括会议摘要）。工作组所有专家 史、输血史等。②体格检查除出血表现外多无其他 均依据检索结果对治疗策略进行证据分级及等级 异常表现。③ITP 以孤立性血小板减少为其外周血 推荐。证据等级定义如下：Ⅰa ：源于随机对照试验 血象特点，严重或长期出血可合并小细胞低色素贫 结果的Meta 分析；Ⅰb ：源于≥1个的随机对照试验； 血。④新版共识报告再次强调血细胞形态检查在 Ⅱa ：源于≥1个的设计良好的对照研究；Ⅱb ：源于≥ ITP 诊断中的重要性，可借助涂片镜检除外EDTA 1个的设计良好的类实验研究；Ⅲ：源于设计良好的 依赖性假性血小板减少、血栓性血小板减少性紫 非实验描述性研究（如对比性研究、相关研究）；Ⅳ