《半椎体》课件可编辑.pptxVIP

患者女， 38岁，怀孕22周，因产前超声检查来我院。 超声所见： 胎儿胎头轮廓完整，脑中线居中，双顶径约5.7cm。一侧侧脑室宽约0.5cm。两侧丘脑 及脉络丛可见，透明隔腔可见。小脑半球形态无明显异常，小脑延髓池无明显增大。 脊柱胸腰部生理曲度显示不满意，多出锥弓相互融合。部分椎体大小不一，排列不规 则，少部分锥弓间距增宽，表面皮肤连续性好，未见明显中断。骶尾部未见明显异常。 四腔心切面可显示，胎儿心率146/min。腹壁回声连续。胃、双肾、膀胱可见，双侧肾 盂无明显分离。胎儿上唇显示连续。双侧肱骨及尺、桡骨可见。双侧肱骨及胫、腓骨 可见。肱骨长约3.8cm。 病例介绍 1 2 . 超声提示 . 1.中期妊娠，单胎 . 2.胎儿脊柱半椎体畸形 3 4 5 6 7 8 9 . 分析讨论 . 胎儿半椎体畸形是一种少见的脊椎发育畸形， 以前多在出生后经X线检查确诊， 现在规范化检查及三维超声的开展，诊断有了进一步提高 . 。胎儿胚胎时期的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对 的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全，则形成半椎体畸形。半椎体邻近的 椎体常表现为一侧代偿性增大及不同程度的脊柱侧弯畸形。多发的半椎体畸 形常合并其他椎体畸形，如蝴蝶椎，融合椎及脊柱裂，肋骨畸形等早期即可 引起严重脊柱侧弯及胸腹腔畸形，自然发展预后较差。产前超声诊断对了解 病情及明确临床诊断，选择终止妊娠或产后早期治疗有重要意义。 10 . 胎儿正常脊柱切面 11 . 讨论 . 发病原因目前尚不明确。半椎体畸形病因不明，有人认为与常染色体显性和 隐性遗传有关。半椎体畸形为椎体畸形中最为常见者易单发，亦可多发。半 椎体畸形胎儿期诊断主要依靠超声、 MRI，出生后，依靠X线、 CT、MRI。 12 . 正常胎儿脊柱的超声诊断： . 胎儿脊柱的超声检查要尽可能从旁矢状切面、横断面及冠状面进行综合观 察，从而可以更准确地了解胎儿脊柱及其表面软组织的情况。但是超声不能 发现所有的脊柱畸形，胎儿俯卧位时容易显示胎儿脊柱，而仰卧位时难以显 示；臀位或羊水较少时胎儿骶尾部较难显示，必要时可经阴道超声扫查。 . 旁矢状切面： . 孕20周前，此切面可显示出脊柱的全长及其表面皮肤的覆盖情况。在此 切面上脊柱呈两行排列整齐的串珠样平行强回声带(为一侧的椎弓板和椎体 组成的平行排列的两排骨化中心)，从枕骨延续至骶尾部并略向后翘，最后 融合在一起。在腰段膨大，两条强回声带增宽，两条强回声带之间为椎管， 其内有脊髓、马尾等。 . 横切面： . 此切面能看到三个骨化中心，为一尖端朝前的等腰三角形，顶点较大者 为椎体骨化中心，后两点较小者为椎弓骨化中心。随胎儿长大，骨化中心与 软骨韧带共同组成圆环形椎管，椎管内容纳脊髓及马尾。 . 冠状切面： 在近腹侧的冠状切面上可见整齐排列的3条平行强回声带，中间一条反射 回声来自椎体，两侧的来自椎弓骨化中心。在近背侧的冠状切面上，脊柱仅 表现为由椎弓骨化中心组成的两条平行强回声带，中央的椎体骨化中心不显示。 13 . . 胎儿半椎体的超声诊断： . 声像图上，脊柱失去正常的生理弯曲，或呈向前后弯曲，或向侧方弯曲 成角。胎儿半椎体畸形未发生脊柱后突时，脊柱弯曲度在矢状面观察可表现 正常，仔细观察可发现病变脊椎骨化中心回声模糊或缺失;冠状切面可见脊柱 侧弯或成角畸形,仔细观察并数算配对每对椎弓的骨化中心，发现在成角弯曲 部位一侧的骨化中心缺失，若有多处半椎体就有多个骨化中心缺失;横切面可 显示脊髓周围椎骨环的部分缺失。椎骨异常在低位胸椎最常见。可以有一个 以上的椎体或水平受累。胸椎异常伴有肋骨的缺陷，也可以在沿着肋骨纵切 的图像上显示出来。 三维超声显示病变椎体骨化中心回声模糊或缺失,直观显示脊柱侧弯或成角畸 形,通过肋骨及脊柱的关系可清晰定位病变椎体, 图像直观逼真。三维超声能在 二维超声诊断胎儿半椎体畸形的基础上提供更多病变椎体的诊断信息,具有重 要的临床价值,是二维超声影像检查的重要补充。 . . . 14 . 预后： . 单纯胎儿半椎体畸形，预后良好，出生后，积极观察保守治疗或早期手 术即可。若合并其他畸形或属于某些综合征，则视合并畸形的情况而定。 15