西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识(2018年版)中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟、中华医学会血液学分会白血病·淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会(发布时间：2018-08).pdfVIP

2022/12/6 西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识(2018年版)中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟、中华医学会血液学分会白血病·淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会(发布时间：2018-08) 西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识(2018年版) 中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟、中华医学会血液学分会白血病·淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会(发布时间：2018-08) 外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)又称成熟T细胞淋巴瘤，是一组高度异质性来源于成熟T细胞的恶性增殖性疾病。由于NK细胞的免疫表型及功能与T细胞相似，因此常将NK 细胞淋巴瘤和成熟T细胞淋巴瘤归为一类，即成熟NK细胞和T细胞淋巴瘤。 1 外周T细胞淋巴瘤概述 1.1 流行病学 [1-3] [4-5] PTCL的发病率具有明显的地域差异。在中国PTCL发病率约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)的25%～30% ，显著高于欧美国家的10%～15% 。根据2017年世界卫 生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤的分类标准，PTCL包括外周T细胞淋巴瘤，非特指型(PTCL not otherwise specified，PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-ce ll lymphoma，AITL)、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/T cell lymphoma，NKT-CL)、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALK-positive，ALK+ALCL)、ALK阴性 - [6- 间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALK-negative，ALK ALCL)、蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)、Sézary综合征(Sezarys syndrome，SS)等病理亚型(详见附录) 7] 。 1.2 治疗现状 初治PTCL最常用的一线治疗方案为CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)和CHOP样方案。然而除ALK +ALCL外，上述方案对其他病理亚型的治疗疗效均较差，5年生存率仅为30%[5,8]。 虽然自体造血干细胞移植可能改善部分患者的长期预后，但多数患者由于疾病状态或体能情况等原因无法接受造血干细胞移植。对于复发或难治性PTCL，2018年美国国立综合癌症网络(NCCN)治 疗指南建议适用干细胞移植的患者，首先推荐参加临床试验。此外优选的治疗包括优选单药：即美国食品药品监督管理局(FDA)近年批准的普拉曲沙(pralatrexate)、罗米地辛(romidepsin)、贝利 司他(belinostat)和brentuximab vedotin(仅针对系统性ALCL及CD30 +PTCL)新药[9] ；优选联合化疗方案：包括DHAP(顺铂+阿糖胞苷+地塞米松)、ESHAP(依托泊苷+甲基强的松龙+顺铂+阿糖 胞苷)、GDP(吉西他滨+地塞米松+顺铂)、Gemox(吉西他滨+奥沙利铂)和ICE(异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷)。不适用造血干细胞移植的患者，首先推荐参加临床试验。PTCL的传统二线化疗方案疗 效并不显著，尤其是对蒽环类耐药的患者。对于结外NK/T细胞淋巴瘤，近年来研究已证实含左旋门冬酰胺酶/培门冬酶(PEG-Asp)的联合化疗方案具有较好的临床疗效 [10-12]。其中，PEG-Asp联 合Gemox方案(P-Gemox)对初治或复发难治性NK/T细胞淋巴瘤均显示出较好的疗效 [13]。另外，放疗也是治疗的重要组成部分。 总之，传统化疗方案对于PTCL的治疗并不理想，随着临床研究的不断深入，组蛋白去乙酰化酶(