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2022/12/6 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组(发布时间:2019-01)
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)
中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组(发布时间:2019-01)
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)的诊治在近年又有了长足的进展,如WHO诊断标准的更新、 芦可替尼临床试验数据的更新以及该药在我国的上市。为给我国血液科医生提供
PMF的规范化临床实践指导,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015年版)》基础上制定了本指南。
一、诊断程序
(一)病史采集
必须仔细询问患者年龄、有无血栓栓塞病史、有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛,以及活动力、注意力、
此前1年内体重下降情况,有无不能解释的发热或重度盗汗及持续时间,有无血制品输注史和家族有无类似疾病的患者等。采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS,简称MPN-10) [2]
对患者进行症状负荷评估。
(二)实验室检查
以下实验室检查应作为疑诊PMF患者必检项目[3-8] :①外周血细胞计数;②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数;③骨髓活检活组织切片病理细胞学分析;④染色体核型分析(±FISH)(如果骨髓
“干抽”,可用外周血标本);⑤JAK2、MPL和CALR基因突变和BCR-ABL1融合基因检测(如果骨髓“干抽”,可用外周血标本),ASXL1、TET2、DNMT3a、SRSF2、U2AF1、EZH2、IDH1/2、
SF3B1、TP53和CBL等基因突变作为二线检测;⑥血清红细胞生成素(EPO)水平、尿酸、乳酸脱氢酶、肝功能、血清铁、铁蛋白等生化检查;⑦肝脏、脾脏超声或CT检查,有条件单位推荐MRI检测
测定患者脾脏容积;⑧有可能接受造血干细胞移植(HSCT)的患者进行HLA配型。
(三)骨髓活检活组织切片病理细胞学分析
1.病理细胞学分析:PMF的诊断有赖于骨髓活检,为了保证准确病理分析,活检组织长度应至少1.5cm,采用石蜡包埋,切片厚度为3~4μm。骨髓活检活组织切片染色应包括常规HE和(或)Giems
a、网状纤维(嗜银)染色外,尚须进行糖原(PAS)染色、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(CE)和普鲁士蓝染色(铁染色)等细胞化学染色,以及用CD34和CD61单抗进行免疫组织化学染色。
光镜下分析至少应包括以下内容:①细胞增生程度:是减低、正常还是活跃,增生程度是否与患者年龄相符(20~30岁:造血组织70%~60%;40~60岁:造血组织50%~40%;70~80岁:造血
组织40%~30%;>80岁:造血组织20%~10%);②粒系细胞:增多、正常还是减低,有无核左移;③红系细胞:增多、正常还是减低,有无核左移;④粒/红比值(结合PAS和CE染色);⑤巨核
细胞:增多还是减低,分布方式(随机分布、疏松成簇分布、密集成簇分布、骨小梁旁异常分布),细胞大小,细胞核的形态(正常/分叶过多/分叶减少/裸核);⑥CD34 +细胞:比例(0~9%/10%~1
9%/≥20%),有无成簇(>3个细胞);⑦纤维分级[根据WHO(2016)标准]:纤维分级、胶原分级和骨硬化级别;⑧有无窦内造血细胞。综合分析以上参数后再作出可能诊断。
2.骨髓纤维化分级标准:采用WHO(2016)标准[9-10](表1)。
表1 WHO(2016)骨髓纤维化分级标准
172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.41486630618080866 1/10
2022/12/6 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组(发布时间:2019-01)
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