肺先天性疾病鉴别诊断课件.pptVIP

第四章 呼吸系统 1 第二节 肺先天性疾病 n n 肺发育异常 肺隔离症 肺动2 一、 肺发育异常 （了解） 肺不发育和肺发育不全 hypoplasia of the lung) n 肺芽发育障碍 n 少见的先天性畸形 多合并其他发育障碍 (agenesis and 3 其他发育异常 动脉导管未闭、法洛四联症、大 动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形 分型 n 肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统全缺如 n 肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，无 肺组织和血管系统 n 肺叶发育不全：囊腔、无正常结构的肺组织块 临床症状 n 无特征性 n 部分病人有胸闷、气短，继发感染可有咳n 患侧呼吸音减弱或消失,部分区域可有呼吸音 4 [影像学表现] X线 一侧肺不发育 患侧胸部密度均匀增高 n 无含气肺组织及支气管影像 n 无血管纹理分布 n 心脏纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示 n 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿 n 纵隔疝形成 n 支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良 n 血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如 5 一侧肺发育不全 n 患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影 n 纵隔向患侧移位 n 健侧可见肺野透亮度增高 n 支气管造影显示患侧支气管分支的数目少、管径小，末端 可有囊状扩张 肺叶发育不全 n 肺叶体积小、密度高 n 邻近肺野可呈代偿性肺气肿 n 支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞，支气管囊状或柱状 扩张 6 n 患侧胸腔内无含气肺组织及支气管影像 n 心脏纵隔移向患侧 n 肺纵隔疝 n 增强检查可见患侧肺动脉缺如 一侧肺发育不全 n 患侧肺组织充气不良，主支气管细小 n 增强检查显示患侧肺动脉细小 n 有时可见静脉回流异常 肺叶发育不全 n 病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，尖端指向 肺门 n 增强检查病变区可见多发大小不等、形态各异的囊性 结构 7 MRI 肺不发育：患侧肺组织萎陷，TlWI上呈中等信号，T2WI 上呈高信号，信号比较均匀，其内无支气管及肺血管 的管道状结构影 肺发育不全：患侧肺呈实变影，信号不均匀，肺门区可 见狭窄、变细的支气管和肺动脉影 肺叶发育不全：病变区信号不均匀，其内可见多发小囊 性结构，T1WI上呈低信号，T2W1上呈高信号 鉴别诊断 n 一侧肺不发育与肺发育不全应与肺不张鉴别 n 肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别 思考 如何鉴别？ 8 二、 肺隔离症 肺隔离症(pulmonary sequestration) n 胚胎时期一部分肺组织和正常肺分离而单 独发育（肺内型与肺外型） n 血供来自体循环的异常分支 n 引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉 回9 [临床与病理] 见于各年龄组，青年较多 肺叶内型 n n n n n 病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜 隔离的肺组织与正常肺组织分界不清 病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组 织。 供血动脉多来自降主动脉，静脉回流多经肺静脉， 少数经下腔静脉或奇静脉 多见于（左侧）下叶后基底段，位于脊柱旁10 肺叶外n n n 副肺叶或副肺段，独立的脏层胸膜所包裹 病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变 供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门 静脉、奇静脉或半奇静脉 多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔 内 临床特征 青年居多,多数病人无症状 n 发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血 11 [影像学表现] x线 肺叶内n n n n n n 下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影或分叶状或 三角形 密度均匀，边缘清楚 合并感染时形成单发或多发含气的囊腔阴影 病灶的大小可改变 支气管造影病变区无对比剂充盈 主动脉造影可显示体循环的供血动脉12 肺叶外型 n 左下叶后基底段部位的软组织密度影 n 病灶密度均匀 n 常合并膈疝 13 CT 肺叶内型 n 膈上肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不 均 n 蜂窝状改变，或多个大小不等的囊样透光区 及囊状低密度n 可见液--气面或液-液面 n 少数见斑点状钙化 n 感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模 糊不清 14 肺隔离征（肺内型15 16 17 降主动脉供血，引流入奇静18 19 20 21 肺内22 肺叶外型 n n n 边缘清楚的软组织密度影 多数病人病灶密度均匀 少数病灶内可见多发小囊状低n 增强：肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规 则强化， n 囊状结构之间的实质部分强化明显 n 螺旋CT动态增强检查可显示肺隔离症的供养 动脉 2 肺外24 25 MRI n n 边界清楚的三角形或肺叶状影 囊性区T1WI 上呈低信号，T2WI上呈高信号 实性区T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号， 信号可较均匀或不均匀 MRI优点 n n n 多轴位显示病灶与纵隔、膈的关系 显示病