(完整word版)内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章 嗜铬细胞瘤.pdf

第十六章 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部 位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性 高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10％为恶性肿瘤。本病以20～50岁最多 见，男女发病率无明显差异。 【肿瘤部位及生化特征】 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占 80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性 或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患 者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约 占10％～15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少 见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内)、颈部、颅内。肾上 腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主， 极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期、肿瘤较小 时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体(Zuckerkandlorgan)所致者外， 只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲。肾上腺素转变为肾上 腺素的苯乙醇胺 N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质 及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型的症状，如面部潮红(舒血管肠肽，P物质)，便秘(鸦片肽，生长抑素)， 腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素)，面色苍白、血管收缩(神经肽Y)及低血 压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中， 在血中测得此物高浓度，可协助诊断。 【临床表现】 以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。 (一)心血管系统表现 1．高血压 为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发 性加剧。 (1)阵发性高血压型： 为特征性表现。发作时血压骤升，收缩压往往达200～ 300mmHg，舒张压亦明显升高，可达130～180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者 更明显)，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速(以释放肾上腺素为主 者更明显)，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧 感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管 意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。诱发因素可为情绪激动、体位改变、吸 烟、创伤、小便、大便、灌肠、扪压肿瘤、麻醉诱导和药物(如组胺、胍乙啶、 胰升糖素、甲氧氯普胺)等。发作时间一般数分钟，长者可达1～2小时或更久。 发作频繁者一日数次，少者数月一次。随着病程演进，发作渐频，时间渐长， 一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。 (2)持续性高血压型： 对高血压患者有以下情况者，要考虑嗜铬细胞瘤的可 能性：对常用降压药效果不佳，但对 a受体阻断药、钙拮抗药有效；伴交感神 经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁， 伴直立性低血压或血压波动大。如上述情况见于儿童或青年人，则更要想到本 病的可能性。发生直立性低血压的原因，可能为循环血容量不足，以及维持站 立位血压的反射性血管张力下降。一部分患者(往往是儿童或少年)病情发展迅 速，呈急进型(恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重， 短期内可出现视神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑 病。需迅速用抗肾上腺素药控制病情，并及时手术治疗。 2．低血压、休克 本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血 压相交替的表现。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊 为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。低血压和休克的发生可有下述原因： ①肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；②大量儿茶酚胺引起严 重心律失常或心力衰竭，致心排血量锐减；③由于肿瘤主要分泌肾上腺素，兴 奋肾上腺素能β 受体，促使周围血管扩张；④大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、 组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外逸，血容量减少；⑤肿瘤分泌多种扩血 管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。 3