血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点培训ppt课件.pptxVIP

什么是M蛋白 • M蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性 增生的浆细胞分泌。根据重链结构不同， 可将其分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五 类，按轻链结构又可分为κ 和λ 两型。 • 其共同特点是分泌具有相同氨基酸顺序和 蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段， 即M蛋白。 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 1 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 什么是单克隆丙种球蛋白血症 • 单克隆丙种球蛋白(M蛋白) 血症是一组 由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所致的疾 病，如多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋 白血症(WM)、重链病、原发性淀粉样变 性(AL)及继发性或意义不明的单克隆丙 种球蛋白血症(MGUS)。 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 2 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布 慢淋白 血病 华氏巨球蛋白血症 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 3 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 淀粉样变 淋巴瘤 冒烟型多发性骨髓瘤 意义不明的单克隆 丙种球蛋白血症 孤 立 性 或 髓 外 浆 细 胞 瘤 多发性骨髓瘤 MGUS的定义： 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症 (Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance ，MGUS) 是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发 性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率的56% 尽管MGUS在老年人中很常见，但是由于缺乏 特异性M蛋白有关的症状或体征， MGUS在老 年人中常常被漏诊。具有如下特征： 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 4 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 血清M蛋白 30g/L 骨髓浆细胞 10% 没有大量的器官损伤 (CRAB-hypercalcaemia, renal insufficiency, anaemia and bone lesions) － － － － 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 高血钙 肾损害 贫血 溶骨现象 9/11/2023 MGUS 5 MGUS发病率 .根据来自Mayo Clinic的包含21463名居民的 基础研究显示： – 50岁以上人群的发病率为3.2% – 70岁以上人群的发病率大于5% – 85岁以上的男性发病率接近9% 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 6 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 根据年龄分布的MGUS发病率， 21463名年龄大于50岁居民中694名有 M蛋白。 I代表95%可信区间，年龄大于90岁的被认为90岁。 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 7 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 MGUS发病率 1384名明尼苏达州东南部居民疾病进展的可能性，这些居民均在1960年至 1994年之间被诊断为MGUS。上面的曲线显示的是发展为浆细胞癌(115例) 或M蛋白浓度超过30g/L或骨髓浆细胞比例大于10% (32例)的可能性。下面 的曲线仅仅显示的是MGUS发展为MM、IgM型淋巴瘤、原发性淀粉样病变、 巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞性白血病或浆细胞瘤(115例)的的可能性。 MGUS发展的危险性 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 8 种球蛋白血症MGUS中的应用要点 单克隆和多克隆免疫球蛋白增殖的区别 9/11/2023 血清总轻链在意义不明的单克隆丙 9 种球蛋白血症MGUS