血小板减少性紫癜讲稿课件.pptxVIP

血小板减少性紫癜课件 主要内容 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 定义 特发性血小板减少性紫癜 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性 疾病 • 现更名为免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP) • 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐 受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。 ITP的病因和发病机制 病因迄今未明。机制如下： ( 一) 体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 • 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 •细胞毒T细胞直接破坏血小板 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血 小板生成不足 • 自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 • CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 儿童 • 起病 多有上呼吸道感染的 前驱症状，起病急 • 出血 出血明显，不仅皮肤 黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等 临床表现 成人 • 起病 隐匿 • 出血倾向 轻而局限， 易反复；表现为皮肤粘膜出血， 如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、牙 龈出血亦常见，月经过多常见 (部分唯一) 严重内脏 出血少见，感染可加重。 • 乏力 • 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血 栓前疾病。 • 其他：长期出血可合并失血性贫血 实验室检查 • 血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长 实验室检查 骨髓象 巨核细胞数目增多或正常， 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗 粒减少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞减少 (30%) 红系和粒系正常 2/3患者无明显加速 与正常人无差异 程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血， 少数可发现自身免疫性溶血的证据 血小板动力学 TPO水平 其它 诊断标准 诊断要点 1.2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2.脾脏不增大 3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4.排除继发性血小板减少症 鉴别诊断 • 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE • 药物性免疫性血小板减少 分型与分期 • 1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP • 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP • 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP • 4、重症血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新 的出血症状，需要进行立即治疗 • 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 • 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引 起血小板减少症的原因，确诊为ITP 治 疗 • 一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板20×109/L绝对 卧床休息，避免接触影响血小板的药物 血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加 患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较 小，可不予治疗，只予观察和随访 ITP的一线治疗 – 糖皮质激素治疗 – 静脉输注大剂量免疫球蛋白 糖皮质激素 药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%. 治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患 者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、 结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-80%。一 般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应 静脉丙种球蛋白 ITP的二线治疗 • 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证 • 禁忌症：年龄2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术 脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮质激 素需要量也减少。 药物治疗： (1) 抗CD20单克隆抗体 (美罗华) ：375mg/m2 ,每周一次，四周一 个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生 (2)