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川崎病 ppt课件 1 患患 料 儿 ， 男 ， 1 岁 ， 发 热 1 0 天 入 ppt课件 2 n 查 体 ： T 3 8 ℃ P 1 3 ppt课件 3 1 8 ppt课件 4 n 血 常 规 ： W B C : 皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ppt课件 6 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ppt课件 7 皮肤黏膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome ，MCLS) 又称川崎病 (Kawasaki disease) ppt课件 8 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎 (Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ppt课件 9 ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害 (CAL) ， 继发性心脏病居首位; ppt课件 10 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 ppt课件 11 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ppt课件 12 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 ppt课件 全身性血管炎， 冠状动脉损害 易感人群 (遗传学背景) 异常免疫反应 发病机制 13 Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 超抗原学说 发病机制 Ag mimic MHC Superantigen B7 CD28 MHC TCR TCR Vβ2 chain ppt课件 14 CD40 CD40L Ag ↓ IL-1， IL-6， TNF-α↑ ( P53↓) ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化 (凋亡↓) ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) T 淋巴细胞↑ (凋亡↓) ↓ ↓ 血管壁损害 ppt课件 15 发病机制 超抗原 ↓ 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ppt课件 16 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊Ⅲ期:4~7周, 中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚, 出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ppt课件 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊I期:1~2周,大, 中,小血管炎和血管周围炎, 白
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