先天性心脏病和心肌病题库.docx

先天性心脏病 一、 房间隔缺损 流行病学 ：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的 10%~15% 。女性多见。 解剖分型 （1 ）原发孔型（部分型心内膜垫缺损）（2 ）继发孔型（3 ）静脉窦型（4 ）冠状窦型 血流动力学改变：血流在心房水平左向右分流，导致右房、右室血流容量负荷过重，右房、室扩大，后期可导致肺动脉高压。 临床表现：多无明显症状。肺动脉高压者可出现心慌、气促。 听诊：胸骨左缘第 2 、3 肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ/6 级吹风样收缩期杂音， P 分裂。 2 心电图：右心室肥大，完全性右束支传导阻滞。 X 线：右房室及肺动脉主干、左右分支扩大，肺血增多。 超声检查方法： 显示切面：①剑突下两房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短轴切面（可能出现假性回声失落）③胸骨旁四腔心切面（可能出现假性回声失落）④心尖四腔心切面（可能出现假性回声失落） 注意事项：①发现右房室增大时即要考虑存在房间隔缺损可能； ② 注意鉴别房间隔假性回声失落。 8. 超声心动图表现 （一）、二维超声心动图： 1 、房间隔局部回声中断，断端回声可稍增强。（直接征象） 2 、右心系统容量负荷表现：右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩大； 右室流出道、肺动脉、肺动脉瓣环增宽；室间隔活动平坦，甚至与左室后壁呈同向运动。（间接征象） （二）、M 型超声心动图 （1 ）房间隔回声连续中断（略） （2 ）室间隔与左室后壁呈部分或完全同向运动（重点） （3 ）肺动脉瓣波形（略） （三）、多普勒超声心动图 （1 ）彩色多普勒：房间隔左向右分流（重点），肺动脉瓣及三尖瓣返流（略） （2 ）脉冲多普勒：房水平左向右分流（重点）， 肺动脉血流增快 （略）肺动脉瓣、 三尖瓣返流（略） （四）、经食管超声心动图（略） （五）、右心声学造影（略） 9 诊断标准： 1 、二维超声显示房间隔局部回声失落 2 、多普勒超声显示房水平分流 3 、常伴有右心容量负荷过重 鉴别诊断： 1 、卵圆孔未闭（略） 2 、伴有右心容量负荷增加的疾病（略） 临床价值：绝大多数房间隔缺损可经超声心动图确诊。（略） 二 室间隔缺损 流行病学：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的 25% 。 解剖分型： 1、单纯膜部缺损（罕见） 2、膜周部室间隔缺损（1）流入道膜周部室间隔缺损（2）流出道膜 周部室间隔缺损（3）肌小梁膜周部室间隔缺损 3、肌部室间隔缺损（1）肌部流入道室间隔缺损（2）肌小梁室间隔 缺损（3）肌部流出道室间隔缺损（分嵴上与嵴下型） 病理生理： 室间隔水平的左向右分流，晚期出现右向左分流的 Eisenmenger 综合征。 临床表现：劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染。 体征：胸骨左缘第 3、4 肋间有Ⅲ~Ⅳ级/6 级全收缩期杂音，伴细震颤。 心电图、X 线：常无特征性改变。 超声检查：常用切面：左室长轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面。 超声心动图表现： 二维超声心动图 （1）室间隔回声失落（重点）需根据切面所显示的回声失落部位判 断缺损的解剖类型（重点） （2）左室容量负荷过重，晚期右室也可扩大。 （3）肺动脉高压（晚期） M 型超声心动图：无特异性（略） 多普勒超声（重点） （1）脉冲多普勒超声：于缺损处显示高速血流信号，但一般不能测 定血流具体速度。 （2）连续多普勒超声：缺损处收缩期左向右分流，速度可达 3~6m/s， 晚期时可见双向分流频谱。 （3）彩色多普勒超声：收缩期缺损处可见红色为主的五彩左向右分 流，晚期肺动脉高压者为双向分流。 9 、并发症： （1 ）室间隔膜部瘤（重点） （2 ）主动脉瓣关闭不全 （3 ）感染性心内膜炎 *膜部间隔瘤：为室间隔缺损周边的膜部纤维组织在左室的压力下向 右室膨出，呈瘤状。可于主动脉根部短轴、四腔和五腔切面观察到。 10 诊断标准 （1 ）二维超声心动图发现室间隔局部回声失落 （2 ）缺损处可见红色为主的五彩血流信号及高速频谱。 三 动脉导管未闭 1 流行病学：常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的 5%~10%。 2 病理生理：主动脉峡部小弯侧与左肺动脉之间的交通，主动脉血流 进入肺动脉→肺动脉及左室血流增多→肺动脉增宽，左室增大→肺动脉高压→右室肥厚、扩大→肺动脉压力过高时，可出现右向左分流。3 动脉导管未闭分型： （1 ）管型 （2 ）窗型 （3 ）漏斗型 （4 ）哑铃型 （5 ）动脉瘤型 动脉导管未闭临床表现：活动后心悸、气促。 体征：胸骨左缘第2 、3 肋间扪及细微震颤，闻及连续性机器样粗糙杂音。 X 线、心电图：无特异性。 动脉导管未闭超声检查： 主要切面：①胸骨旁大动脉短轴切面（心底短轴切面）②胸骨上窝主动脉弓长轴切面 （1 ）二维超声心动图： 直接声像： ? 大动脉短轴切面显示左、右肺动脉分叉处左肺动脉侧血管壁回声 失落，并