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桥本氏脑病(Hashimoto’sEncephalopathy,HE)是一组涉及多个器官系统的神经系统异常性疾病,通常导致精神混乱、记忆丧失和视觉问题。HE的特点包括:急性起病(血管炎症型),进展性病变(弥漫进展型)。这些病变可能会导致大脑损伤,影响到许多身体功能,如认知功能、情绪和运动能力。此外,HE还可能伴随一些慢性并发症,如心脏病、糖尿病、肾病和骨质疏松。HE的流行病学证据表明,由于缺乏有效的治疗方法,许多患者发展为一种慢性疾病,可能导致长期的生活质量下降。自我免疫性甲状腺
•桥本脑病 (Hashimoto’s Encephalopathy ,HE)
神经内科二病区
· 1
述
. 概念
. 流行病学
. 发病机制
. 临床表现
. 辅助检查
. 诊断
. 鉴别诊断
. 治疗
. 预后
· 2
(
1
• 1966年,Lord Brain在Lancet上报道了一例患者:
• 男,49岁,主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、
认知功能损害和卒中样发作。
• 既往桥本甲状腺炎
• 辅助检查: 甲功 (T3\T4) 低于正常,血抗甲状腺
球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体 (anti-M)明显增高;脑脊液蛋白增高。
• 经激素和甲状腺素治疗好转。
Brain L. Hashimoto’s disease and en-c·ephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4 3
,有自身免疫性甲状腺疾病 、抗
此 2后
••
((
4
·
与自免疫性甲状腺疾病相关的脑病
病• 特 点
• 临
5
·
•本病患者女性多于男性,男女比例约为1: 4,且多 发于40 岁左右的女性
•没有家族性桥本脑病的报道
•HE 还可伴发甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、 风湿性心脏病及其他免疫系统疾病如多发大动脉炎、 雷诺病等,此类疾病均与自身免疫相关。
的流行病学
· 6
E
疫 性 疾 病
免免
身身
自自
制制
机机..
,支持点: 伴有自身
•
7
·
两. 自
种 学 疫
说 介
(
1 C N
S 血 管 炎
• 有
学 者 认 为
的的
导导
免免
身身
8
·
抗 种 学 元 说
( 抗
2 学 说
•
假 说 : 脑 和 甲 状 腺
身身
自自
经经
神神
体
9
·
病. 仅 理 有
少 数 活 检 或 尸 检 的 个 案 报 道 . 炎 性
10
·
HE 临床上可表现为2 种起病形式:
.(1) 以多发性脑卒中样发作起病为特征的血管炎症型。 .(2) 以痴呆、精神症状为特征的弥漫进展型。
.前者往往急性起病,后者往往缓慢进展,两者病程中均可 出现癫痫发作。
· 11
床表现
大多数患者中神 经 精神症状首发且
12
·
床.精 表神 现症
状
,
幻
视
多
见
。被害妄想在本
13
·
表
现.除 脑 受 累 的 表 现 外
,还可伴有周围
14
·
. H
E
具 有 复 发 和 缓 解 过 程 ( 波 动 性 )
15
·
室 检•非 查特
-异
血
清现
学常
规
检
查
:
血
沉
增
快
性
表
16
·
Ø抗 · 17
甲
查• 抗
-
甲 腺 状 抗 腺 体 抗Ø抗 体
H
SS
TT
状状
甲甲
受体抗体
检脑 查 观
•蛋 白 增 高
,
I
g
G
合
成
率
增
· 18
H
E 的 脑 电 图 通 常 表 现 为 弥 漫 性 慢 波 为
检
背
19
·
头
颅
M R I 正 常
。
分分
部部
大大
查查
检检..
. 一 部 分 头 颅
20
·
的目 诊前
仍 无 确 切 临 床 诊 断 标 准
,
2
0
0
6
21
·
•2
0 0 7
年 M o c e l l i
等提出桥本
22
·
C 断断DD::
其 临 床 症 状 (
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