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支气管扩张bronchiectasis 一 概念： 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。 本文档共35页；当前第1页；编辑于星期一\15点39分 支气管扩张bronchiectasis This is a bronchogram that demonstrates saccular bronchiectasis on the right in the lower lobe. The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outline. 本文档共35页；当前第2页；编辑于星期一\15点39分 CT 正常 . 支气管扩张 本文档共35页；当前第3页；编辑于星期一\15点39分 支气管扩张bronchiectasis Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance. 本文档共35页；当前第4页；编辑于星期一\15点39分 二 病因和发病机制 重要发病因素： 支气管-肺组织感染 支气管阻塞 先天发育缺损和遗传因素： 机体免疫功能失调： 本文档共35页；当前第5页；编辑于星期一\15点39分 病因和发病机制 （一）支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因------ 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因------ 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫 本文档共35页；当前第6页；编辑于星期一\15点39分 发病机制 反复感染 —— 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 ——削弱管壁的支撑作用 支气管阻塞 ——肺不张 ——胸腔内负压直接牵拉 ——支气管扩张变形 本文档共35页；当前第7页；编辑于星期一\15点39分 病因和发病机制 （二 ）支气管先天性发育缺损和遗传因素： 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。 本文档共35页；当前第8页；编辑于星期一\15点39分 病因和发病机制 （三）机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等 本文档共35页；当前第9页；编辑于星期一\15点39分 三 病理和病理生理 病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张—卷发影。 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成 本文档共35页；当前第10页；编辑于星期一\15点39分 中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。 本文档共35页；当前第11页；编辑于星期一\15点39分 病理变化 肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下。 本文档共35页；当前第12页；编辑于星期一\15点39分 支扩Bronchiectasis. 本文档共35页；当前第13页；编辑于星期一\15点39分 病理生理 1.早期---轻、局限---肺功能无改变 2.病变范围大---阻塞性通气障碍