颅脑先天畸形影像诊断课件.pptxVIP

颅脑先天畸形MR表现 邢振 器官源性畸形 胼胝体脂肪瘤 胼胝体发育不全 Dandy-walker畸形 脑膨出 Chiari畸形 脑裂畸形 多小脑回畸形 无脑回-巨脑回畸形 憩室畸形 大小畸形 闭合畸形 移形畸形 灰质异位 视-隔发育不良 n 胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球， 并形成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分：嘴、膝、体 及压部。根据受损时间，胼胝体可完全缺如(不发育) ，也可部分缺如，即胼胝体部分发育不全。 一、胼胝体发育不全 胼胝体缺如 胼胝体部分缺如 n 胼胝体脂肪瘤被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜以 及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常的中胚 层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是半球间裂, 通常称为胼胝体脂肪瘤。 二、胼胝体脂肪瘤 胼胝体发育不全并脂肪瘤形成， T1WI呈 高信号， T2WI呈高信号，脂肪抑制T2WI 呈低信号。 n 脑膨出是指颅骨及硬膜缺损，颅内结构向外膨出。脑 膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜 脑膨出。 n 脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成。 n 脑膜脑膨出：膨出囊内含脑组织、软膜和蛛网膜，有 时包含部分扩张的脑室。 三、脑膨出 M，6Y，脑膜脑膨出并Chiari畸形 小脑膨出 M，2M，脑膜膨出并Chiari畸形，脑积水 F,1岁，脑膜膨出， Dandy-walker畸形 n Chiari畸形主要累及脑干与小脑，分为I、II、III型， III型罕见。 n I型 表现为小脑扁桃体向下移位, 位于枕大孔前后缘联线以下5mm 以 上。常合并脊髓空洞症，表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管积水。 n II型 为一种复合畸形，包括后脑、椎体、颅底及脊椎中胚层的畸 形，常伴有幕上脑畸形。 四、 Chiari畸形 Chiari畸形I型 1.2cm Chiari畸形II型 n Dandy-walker畸形发生于妊娠后第7周至第10周, 是由于小脑发育 畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性 梗阻性脑积水。 n 第四脑室呈巨大囊性扩张，与后颅凹脑脊液相通。小脑蚓部及小 脑半球发育不良并被扩大的第四脑室推挤向上移位并旋转。后颅 凹显著扩大，枕部向后膨出，天幕高位。此类畸形还常合并中枢 系统的其他畸形。 五、 Dandy-walker畸形 M，2月， Dandy- Walker畸 形 n 神经元移行终止,神经细胞聚集在异常部位,没有及时 地移动到皮层的表面,即可引起灰质异位。异位的灰质 可为局灶性或多发,可位于室管膜下、脑室周围、脑深 部或皮层下白质区。 六、灰质异位 右侧室管膜下灰质异位 M,18Y，自幼智力差，双侧脑室周围灰质异位 n 脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回附 近,可为单侧也可为双侧对称畸形。 脑皮质沿裂隙内折，为本病的 特征。分为闭合型和开放型2种。 n 闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与一侧 的侧脑室相通。 n 开放型是指裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑 室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相 通。 七、脑裂畸形 F,14Y，开放型脑裂畸形，透明隔缺如。 右侧额颞部脑裂畸形， MRS正常 闭合性脑裂畸形 脑穿通畸形 n 无脑回多位于顶枕部,巨脑回多位于额颞部。二者是畸 形程度的不同,一般不能截然分开,常可并存。根据其 影像学表现可将其分为以无脑回为主以及以巨脑回为 主的畸形。 八、无脑回-巨脑回畸形 巨脑回畸形 M，3M，反复抽搐3个月，无脑回畸形， n 多小脑回畸形是神经元异常移行过程中所形成的多发 的细小脑回，主要表现为脑回小且数目过多，又称为 皮层发育不良。 呈典型的锯齿状外观。 九、多小脑回畸形 M，52Y，多小脑回畸形 多种颅脑畸形合并存在 M,18Y，自幼智力较差，行走不稳，共济失调征(-) 正常颅脑 n 神经皮肤综合征是一组神经系统和皮肤同时受累的先 天畸形, 系常染色体显性遗传病, 包括: 神经纤维瘤 病、结节性硬化、Sturge-Weber综合征、Von Hippel- Lindau( VHL 病)以及毛细血管扩张性运动失调。 组织源性畸形 n 结节性硬化又称Bourneville病,特征是多个器官系统 形成错构瘤, 主要累及皮肤、脑、肾脏、心、骨骼、 肺及胃肠系统。 n 主要临床表现：癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤。 n 病理特征： 皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小 一、结节性硬化 结节。 (左额叶)符合结节性硬化。 (侧脑室)室 管膜下巨细胞 型星形细胞瘤 (WHOⅠ级) 结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 n Sturge-Weber syndrome 又称脑颜面血管瘤病，是一 种