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颅内静脉与静脉窦血栓形成
n 颅内静脉与静脉窦血栓形成是脑血管疾病的特殊临床 类型,由于症状不典型以往临床上不易诊断,自CT 、 MRI 及DSA 临床应用以来, 其诊断率大大提高, 而 早期诊断,及时治疗对于提高生存率、减少严重并发 症有着重要意义。
颅内静脉与静脉窦血栓形成
一、病因
二、病理
1.大体,脑静脉梗阻
n 通常表现脑肿胀,脑重量增加,脑沟变浅、脑室变小、 脑回变平。静脉性脑梗塞是脑静脉梗阻所致严重缺血 的结果,局部组织坏死,肉眼呈灰白特征,受累静脉 引流区皮层和白质水肿。另外,可见多发性淤点状出 血, 这些出血可以融合, 尤其是在脑白质。与动脉 性脑梗塞区别的特征性改变是,静脉性脑梗塞存在扩 张和血栓形成的静脉窦和皮层静脉,常见脑表面静脉 周围的蛛网膜下腔出血,有时有大范围的硬膜下血肿。 由于脑静脉引流区的变异甚大,静脉梗阻所致梗塞的 范围和部位与动脉梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。 大脑皮层静脉梗阻后,常见到与动脉分布不一致的出 血性软化灶,出血成分显著并广泛延伸入皮层下白质。
2.光学显微镜
n 继发于脑静脉或静脉窦梗阻的脑实质损伤的特 点为大量血浆外渗,神经纤维网显著的海绵样 变,脑膜周围和脑实质出血,大量中性白细胞 浸润,静脉膨胀,动脉塌陷,静脉内血栓形成, 大量的蛛网膜下腔出血以及显著的静脉内皮细 胞肥大等。
三、诊断
n 脑静脉血栓的临床表现变化多样,故诊断上存 在一定的难度,需结合病史,临床表现、脑脊 液及影像学改变,尤其是各种血管造影结果, 才能做出较为明确的诊断。
n 脑静脉血栓常见症状为头痛、恶心、呕吐、视 乳头水肿、视物模糊、癫痫发作、局灶性神经 体征、意识障碍、大脑强直或去皮层强直、全 身中毒症状等。
n 其中有四种主要的表现形式:
1.临床表现
(2) 局灶性症状和体征
n 局灶性的神经功能损害是脑静脉血栓的另一种主要表 现, 亚急性起病占25 %, 慢性经过者约占11 %。
其表现形式复杂多样, 基本上可分为刺激性症状和 破坏性症状、体征,刺激性症状主要有感觉或运动性 癫痫、视幻觉发作等。破坏性症状及体征有感觉缺失、 运动功能异常、视野缺损等。有时两种情况可合并出 现。
23 %的局灶性症状是突发的,其表现类似 动脉性脑卒中如面部或肢体的运动感觉功能异常、言 语障碍等,但癫痫发作、症状进行性加重以及CT 显 示的病灶缺乏脑动脉血管分布的特点等是支持脑静脉 血栓的依据。
(3) 海绵窦综合证
n 正像前面所述,海绵窦血栓的临床表现非常典型, 往往称为海绵窦综合证。表现为动眼、滑车和外展神 经所支配的眼肌瘫痪,三叉神经眼支障碍,结合膜水 肿,或眼球突出常表示海绵窦外侧壁之病变,当病变 扩大,还可出现三叉神经的上颌支,有时亦波及下颌 支及神经障碍。
(4) 弥漫性脑损害
n 弥漫性脑损害是脑静脉血栓的又一表现形式, 它没有局灶症状 或颅内压增高的表现,常见意识水平的下降,可呈亚急性起病。 这种情况多发生于老年患者或儿童,往往见于恶液质、恶性肿 瘤或心脏病患者。脑静脉血栓可能在这些疾病病程的终末期出 现,有时是在尸检时发现的,其原因主要是严重脱水或进食困 难,这类患者往往合并肺栓塞等其他部位的静脉血栓。
n 颅内静脉系统血栓常存在多发性阻塞,上矢状窦、横窦、直窦 均较易受累,其临床表现可能为非局部损害症状,而是意识水 平的下降,可以从嗜睡一直到深昏迷,头痛症状较突出,但可 因意识障碍而被掩盖,在此情况下也不易发现不伴有视乳头水 肿的颅内压增高。有时会出现强直阵挛性发作,这种情况在儿 童中最常见,有时还会出现牙关紧闭或去脑强直。
n 上述四种类型即单纯颅内压增高、局灶性 体征、海绵窦综合证、弥漫性脑损害并不 能包括所有脑静脉血栓的表现形式,有些 单纯颅内压增高患者晚期可出现局灶性神 经受损症状,有些患者起病形式为突发头 痛、颈强直,头颅CT 及脑脊液检查结果类 似因动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血, 有些在开始发病时表现为精神行为异常。
n 也有人将脑静脉血栓分为以下五种类型:
①进行性颅内压增高。 ②突然发生 的神经系统局灶性损害,酷似动脉性脑卒 中,常无癫痫发作。 ③神经系统局灶性损 害,有或无癫痫发作及颅内压增高,病情 常在数日内进展。 ④神经系统局灶性损害, 有或无癫痫发作和颅内压增高,病情常在 数周或数月内进展。 ⑤突然出现的头痛, 类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作, 此型较少见。
2.辅助检查
n 一般不做压颈试验,以免引起脑疝。仅当横窦、 乙状窦血栓形成时,做以下两种迫试验,结果 可呈阳性。
1) 压迫颈静脉,如果病变侧脑脊液 压力不升高, 而对侧脑脊液压力迅速增高, 则为Tobey -Ayer 征阳性。
2) 压迫病变对
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