可逆性后部白质脑病ppt课件.pptxVIP

可逆性后部白质脑病综合征 ( PRES) posterior reversible encephalopathy syndrome 可逆性后部白质脑病 1 PRES最初由Hinchey等于1996年首先报导该病，并命 名为可逆性脑白质病综合征。 是一组独特的临床综合征，它以抽搐、头痛、意识障 碍和视物模糊、精神行为异常为主要临床表现， MRI影像 学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。 早期诊断、及时治疗是可逆性恢复的关键。 可逆性后部白质脑病 2 PRES PREP 病因很多，近年来国内外常有新的病因被发 现及报道，常见病因包括高血压、先兆子痫、子痫、系 统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭、长期应用免疫抑制剂、 系统性硬化病、疫苗接种、输血等。 可逆性后部白质脑病 3 病因 高血流灌注学说 当血压突然升高时-- 大脑处于高血流灌注状态，超 过大脑自身调节能力的极限，导致血管扩张、血脑屏障 破坏，出现血管源性水肿。 由于大脑白质的毛细血管丰富，组织结构疏松，细 胞外液更易储留在白质，特别是分水岭区域，严重时前 循环系统的微血管也会出现类似改变。 可逆性后部白质脑病 4 机制 交感神经缺乏学说 脑后部白质最易受累--- 由于该部位由椎- 基底动脉系统 的后循环系统供血，相对于前循环颈内动脉系统缺少丰富 的交感神经支配，导致血压突然升高时后部脑血管对维持 和调节血管张力失常，更易出现血管源水肿。 可逆性后部白质脑病 5 机制 血管内皮细胞损伤学说 结缔组织病等产生的循环系统内皮细胞毒素及抗血 管内皮细胞抗体引起血管内皮细胞破坏，导致血管源性 水肿。应用免疫抑制剂引起PRES的机制可能与药物的 直接毒性作用有关。 可逆性后部白质脑病 6 机制 主要表现为抽搐、头痛、恶心、呕吐、意识障碍 和视物模糊、精神行为异常等，多存在严重的基础病 变(包括妊娠子痫、高血压病、肾功能不全、结缔组 织病变等)。 可逆性后部白质脑病 7 临床表现 双侧大脑半球后部广泛性脑白质异常。异常信号边缘模 糊，以顶枕叶白质区对称性分布为特点： T2 WI 及 FLAIR 序 列(明显高信号)， T1 WI 序列(等或稍低信号)， DWI 序 列(等信号)， ADC图(高信号)，增强扫描(无增强)， 符合血管源性水肿改变。 但累及皮质部位者表现为散在斑片状长T2 信号，较少 对称。额叶、基底节、胼胝体等部位多为散在片状分布。 PRES最突出的MRI表现： 可逆性后部白质脑病 8 病变具有可逆性，经临床早期诊断并积极治疗后1 -2周复查，大部分病灶可完全吸收，呈现可逆性病理 过程，其中以顶枕叶白质区吸收最快，皮层次之，基 底节区吸收常较缓漫。 PRES另一特点是： 可逆性后部白质脑病 9 可逆性后部白质脑病 10 可逆性后部白质脑病 11 治疗后10天后 病毒性脑炎： 多伴有上感病史，病灶多累及大脑额颞岛叶皮质(灰质受 累较明显)。 癫痫的症状较为突出且顽固，脑脊液实验室检查 等多可提供阳性证据。 静脉窦血栓形成： 病灶多累及双侧顶枕叶皮质、枕叶中线旁结构， MRI显示 脑水肿、脑梗死或出血， MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静 脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。 可逆性后部白质脑病 12 鉴别诊断 脑梗死： 后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征， 累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，多累及距状裂和枕叶 中线旁结构,常伴有丘脑或中脑的梗死,病灶以细胞毒性脑 水肿为主,在DWI(高信号),ADC图(低信号)。而PRES的枕 叶距状裂近中央部分不受影响，这一点与双侧大脑后动脉 梗死不同。 可逆性后部白质脑病 13 鉴别诊断 可逆性脑血管收缩综合征: (Reversible ce