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皮肌炎专业知识宣讲 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 皮肌炎定义： 是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性 疾病，是自身免疫性结缔组织病之一， 是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉 症状，同时伴有多种形态的皮损，也可 并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发 性肌炎。 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 发病情况： · 我国发病率不清 · 1863年，德国Wagner首先报道PM · 1887年， Unverrecht 报道DM · 患病率：5-8/10万，儿童： DMPM ● 年龄：双峰性(5-14岁，40-60岁) · 男：女为1:2(伴CTD 者1:10,伴肿瘤者 男多女少) · 50岁以上的肌病患者中以IBM 最常见 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 病因和发病机理： · 遗传因素 环境因素 ● HLA-DR3 病毒 ● HLA-B8 柯萨奇病毒 ● HLA-DR5 副粘液病毒 免疫异常 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 病因与发病机制--自身免疫 · DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症 · 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎 特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等 · DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有IgG 和 IgM 沉积 · 以上证据说明体液免疫在DM 的发病过程中 起十分重要的作用 (DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其 靶器官是血管) 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 原发性炎性肌病分型 I 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 IV 儿童皮肌炎 V 肌炎伴有其他结缔组织病 VI 包涵体肌炎 Bohan and Peter, N EnglJ Med, 292:344;1975 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤 · 与应用免疫抑制剂有关 · 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发 性肌炎患者 · 皮肌炎伴发恶性肿瘤为9%至52% · 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于40岁以后患者。 · 鼻咽癌占第一位，达37.97%,其次是胃 肠道癌。 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 儿童皮肌炎 两 种 类 型 Brusting 型起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) · 为皮肌炎的一种新类型。 · 首先由Pearson 提出，指患者具有有诊 断意义的皮肌炎皮肤损害，在24个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常) 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 临床表现——一般表现 · 起病隐匿 · 进展缓慢 · 乏力、厌食、体重下降、发热等 · 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背 部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。 · 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行， 少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为无肌病的皮肌炎。 本文格所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 皮肤病变 1、向阳性皮疹：眶周水肿伴暗紫红色皮疹， 见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。 · 2 、Gottron 征 ( 戈 谢 征 ) : 为特异性皮疹， 位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。 · 3 、暴露部位皮疹：皮疹主要分布于额头、 上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。 · 4