基底节区病变演示.pptVIP

本文档共37页；当前第1页；编辑于星期三\22点51分 目录 1. 基底节结构 2. 维生素B1缺乏性脑病 3. 肝豆状核变性 6. 一氧化碳中毒性脑病 4. 亚急性坏死性脑脊髓病 5. 霉变甘蔗中毒 本文档共37页；当前第2页；编辑于星期三\22点51分 基底节 1.基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核以及杏仁复合体。 ? 2. 基底节区，是影像学名词。包括：基底节及其周围白质、内囊。为一不太明确的区域。 本文档共37页；当前第3页；编辑于星期三\22点51分 病例1 患者女，5月，因“嗜睡、反应低下5月”来诊。 头颅CT： 本文档共37页；当前第4页；编辑于星期三\22点51分 维生素B1缺乏性脑病 婴儿维生素B1缺乏性脑病又称婴儿脑型脚气病。 病因：维生素B1是一种水溶性维生素，人体内不能合成，储备亦不丰富，主要依赖于从食物中摄取。本病多发生于城郊农村地区，居民习惯食用白米及淘洗米时反复搓洗，造成主要存在于大米外胚层的维生素B1大量流失，从而使母乳喂养的婴儿出现维生素B1缺失。 本文档共37页；当前第5页；编辑于星期三\22点51分 维生素B1缺乏性脑病 病理：双侧基底神经节区尾状核、豆状核壳及苍白球等毛细血管内皮细胞增生，管腔狭窄或闭塞，导致缺血缺氧，豆状核及尾状核神经细胞不同程度的水肿和（或）变性。 镜下：细胞核浓缩或肿胀淡染，结构不清，神经细胞数目减少，形成胶质细胞增生。局部可发生坏死软化，有的可有囊样空腔形成，可有不同程度的脑萎缩。 本文档共37页；当前第6页；编辑于星期三\22点51分 维生素B1缺乏性脑病 CT表现：主要引起两侧基底神经节及丘脑对称性密度减低，其中以豆状核受累最多，并可同时累及尾状核头部、体部、内囊、外囊和脑室旁白质区。呈对称性“八”字低密度影。 本文档共37页；当前第7页；编辑于星期三\22点51分 病例2 患者男，10岁，因“四肢屈曲、震颤；食欲不振4年”来诊。 头颅CT： 本文档共37页；当前第8页；编辑于星期三\22点51分 肝豆状核变性 肝豆状核变性，也称韦氏病（Wilson disease），属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于少年或青年成人。是铜代谢障碍，铜在脑内的沉积引起神经系统的豆状核变性，特别是中三分之一有萎缩，有虫蚀样或囊样空腔形成。由于尾状核内神经元数目明显减少，部分残存者也发生不同程度的退行性变，尼氏体溶解，细胞固缩，大脑皮质萎缩变薄，神经元丧失，退变，邻近髓质软化或海绵状改变造成脑萎缩。由于Wilosn患者铜在肝内的储积，引起肝脏不同程度的坏死，随着病变的发展，后期出现肝硬化。 本文档共37页；当前第9页；编辑于星期三\22点51分 肝豆状核变性 临床症状： 本文档共37页；当前第10页；编辑于星期三\22点51分 CT表现： ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶； ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶； ③脑萎缩； ④尾状核低密度灶。 MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。 腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，边界不清。有不同程度的脾脏肿大。 肝豆状核变性 本文档共37页；当前第11页；编辑于星期三\22点51分 肝豆状核变性 图1 .颅脑CT见双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶. 图2.颅脑CT见双侧豆状核区对称性类圆形低密度区. 本文档共37页；当前第12页；编辑于星期三\22点51分 肝豆状核变性 MRI表现： 脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。 本文档共37页；当前第13页；编辑于星期三\22点51分 病例3 患者女，3岁，因“精神发育障碍伴呼吸急促”来诊。 头颅CT： 本文档共37页；当前第14页；编辑于星期三\22点51分 亚急性坏死性脑脊髓病 亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，与硫胺先天性代谢紊乱有关，常见于婴幼儿，此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。 可能病因：病人的尿、脑脊液和血液中存在一种线粒体酶—硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基转移酶（TPP-ATP磷基转移酶）的抑制物，此酶可以将焦磷酸硫胺转化为三磷酸硫胺，此抑制物的存在将导致脑内三磷酸硫胺缺乏，从而影响脑的能量代谢