肌萎缩侧索硬化症.pptxVIP

肌萎缩侧索硬化症;概论;; 肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入，临床药物治疗和临床药物试验的开展，对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断标准，1998年春又对诊断标准进行了修订。;世界神经病学联盟关于ALS的诊断标准为： (一)必需具备 1、临床、电生理或神经病理检查有下运 动神经元变性的证据； 2、临床检查有上运动神经元变性的证据； 3、神经症状和体征从一个区域向另一个 区域逐步发展的病史或查体证实。;(二)不应该有： 1、可由其它疾病过程可以解释的下运动 或上运动神经元变性的电生理改变。 2、可由神经影像学证实的其他神经疾病 解释的临床和电生理体征。;上运动神经元变性的症状和体征为： 1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进 2、肌张力增高 3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射 下运动神经元变性特征为： 肌无力、萎缩和肌索颤动。;下运动神经元损害的电生理诊断标准为： (1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正 相尖波； (2)慢性部份性失神经支配体征：如运动 单位时程延长，高振幅，多相不稳定 性频率以及募集现象减退。 ;中国ALS的诊断标准为： (一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下 运动神经元损害的体征(包括脑干， 臂丛，躯干，腰骶段肌肉) (二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下 运动神经元损害体征，伴有上运动神 经元损害并向上端发展，或在下运动 神经元损害基础上出现上运动神经元 损害体征。;(三)可能ALS：在一个区域有上运动及 下运动神经元损害体征或在2－3个 区域有上运动神经元体征，如单纯 ALS。 (四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神 经元损害体征，例如进行性肌萎缩 和其他运动综合征。;下列特征支持ALS诊断： 1、一处或多处有肌索颤动 2、肌电图提示神经元性损害 3、运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长;ALS不应有下列症状和体征： 1、感觉障碍体征 2、括约肌功能障碍 3、视觉障碍 4、植物神经功能障碍 5、帕金森病 6、Alzheimer病 7、类ALS综合征; ALS需与下列疾病鉴别： 1、延颈髓脊髓空洞症 2、颈椎病 3、良性远端手肌萎缩症 4、下运动神经元综合症 1) PMA （进行性肌萎缩） 2)运动轴索性周围神经病 3)副瘤性运动神经病 4) Hodgkin’s Syndrome 5)Post-Polio Syndrome 6)单纯性肌萎缩;病因;病因; 　　新近还发现ALS病人血清中尚有抗钙通道抗体存在。实验证实了ALS病人血清中存在抗电压依赖性钙通道的抗体，此抗体不仅能影响电压依赖性钙通道，还能改变激动剂依赖性钙通道及钙依赖性神经递质的释放。 　　在细胞免疫方面，亦有报道ALS患者CD3、CD8及CD4／CD8比例异常，但对此方面尚无统一的结论。;4 ?兴奋性氨基酸（EAA）学说 　　检测ALS病人脑组织中谷氨酸含量明显下降，但脑脊液中谷氨酸及天门冬氨酸的水平升高，ALS病人脑组织的突触小体中谷氨酸也有下降，这些发现提示EAA可能与ALS发病有关。Volterra等在体外培养的大鼠皮层星形细胞中，发现氧自由基可抑制谷氨酸摄入，他认为活性氧自由基的形成和EAA系统功能失调在ALS的神经元损伤方面起着重要的作用。;病因;病因;病因;病因;病因;治疗;核酸及生物技术? Antisense与RNA技术可以治疗由环孢霉素所致的细胞死亡，同时能灭活神经母细胞瘤中突变的SOD1的活性，提示可以治疗ALS。 基因治疗? 运用病毒载体技术可将一些神经营养因子输入脊髓中受损的运动神经细胞，延长ALS的生命，这在实验小鼠上已得到证实。Mazzini等在ALS患者中采用自体骨髓干细胞注入脊髓中，方法安全有效。 神经营养因子(BDNF)、血管内皮细胞生长因子很有希望。; 在改善肌萎缩性侧索硬化患者的生活质量方面可使用物理疗法，言语治疗，吞咽治疗，呼吸锻炼和职业治疗等；药物治疗是阻止肌萎缩性侧索硬化发展的支柱。肌萎缩侧索硬化症;概论;; 肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入，临床药物治疗和临床药物试验的开展，对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断标准，1998年春又对诊