多发性骨髓瘤.ppt

编辑版ppt 诱导治疗监测和管理 诱导治疗期间每月（疗程）复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、MRI、PET/CT）。 一般化疗方案在3~4个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效评价，疗效达MR以上时（达不到MR以上者则为原发耐药或NC，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，各指标稳定在3个月以上疾病转入平台期 维持治疗 维持治疗时机： 不进行干细胞移植的患者在取得最佳疗效后再巩固2疗程后进行 自体造血干细胞移植后达到VGPR及以上疗效后进行 维持治疗药物： 反应停50~200mg/d，QN 强的松50mg/d,QOD 干扰素3MU, QOD 维持治疗阶段的监测和管理 维持阶段如无ROTI的证据 第一年每3个月复查以上指标； 第二年以上每6个月复查以上指标。 自体干细胞移植 自体造血干细胞移植常在在有效化疗后3-4疗程后进行；有可能进行自体造血干细胞移植的患者避免使用含烷化剂和亚硝基脲类药物。 第一次自体干细胞移植后，获得VGPR以下疗效的患者，可进行第二次自体干细胞移植，第二次移植一般在第一次移植后6月内进行。 第一次自体干细胞移植后，获得VGPR以上疗效的患者，可以进行观察或维持治疗，也可以试验进行二次自体干细胞移植，但病人不一定获益。 原发耐药MM的治疗 换用未用过的新的方案进行继续治疗； 换用新的方案治疗后如能获得PR及以上疗效者，可考虑行自体干细胞移植； 符合临床试验者，进入临床试验。 MM复发的治疗 化疗后复发: ①缓解后半年以内复发，换用以前未用过的新方案 ②缓解后半年以上复发，可以试用原诱导缓解的方案；无效者，换用以前未用过的新方案。 ③进行干细胞移植（自体、异基因） 移植后复发: ①异基因移植后复发：供体淋巴细胞输注，使用以前未使用的、含新药的方案。 ②自体干细胞移植后复发：使用以前未使用的、含新药的方案，可考虑异基因造血干细胞移植 骨病的治疗 ①双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2年 。 ②手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术； ③放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM) 总论 定义：以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性疾病。 克隆性浆细胞直接浸润组织和器官及其分泌的M蛋白直接导致临床上的各种症状 流行病学：MM发病率占造血系统肿瘤的10%，多发于中、老年人，中位发病年龄约为65岁，男女比例2:1. 发病机制 复杂，与多种因素相关。 “二次打击”学说 临床表象 多数慢性起病，早期无症状，随疾病进展，出现各种不同的症状。 1.骨骼破坏（骨痛） 2.贫血 3.肾功能不全 4.高钙血症 5.发热与感染 6.出血倾向 7.髓外浸润 8.淀粉样变性（IgD轻链） 9.多发的周围神经病变 10.高黏滞血症（ IgA、IgM、 IgG) 实验室和辅助检查 （一）血象 正细胞正色素性贫血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。血沉显著增快。晚期全血细胞减少，骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病， 实验室和辅助检查 （二）骨髓象：特征浆细胞数量和质量的异常，瘤细胞形态不一，成堆出现，多为未成熟、分化较差的浆细胞。 （三）组织病理学：浆细胞瘤成散在、成片、结节或肉瘤样增生。 存在淀粉样变性的组织，刚果红染色阳性。 （四）免疫表型：1、细胞质中限制性表达单一类型轻链K或λ 2、CD38CD138呈较低水平表达； 3、CD19CD20双阴性 4、CD56阳性，CD45阴性或弱表达 浆细胞标记指数（PCLI）——独立预后指标 PCLI≥3%——预后差 （五）M蛋白测定——血清尿 血清蛋白电泳 免疫固定电泳 M蛋白 血清游离轻链测定法 血浆游离轻链 （六）细胞遗传学分析（FISH） 13染色体单体、亚二倍体、t(4;14)、 t（14；16）、17p- （七）生化检查： 1、白蛋白减少，球蛋白升高（IgG、IgA、IgM型） 2、CrBUN 3、血钙、磷测定 4、碱性磷酸酶（AKP) 5、β2-MG 6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害 肾功能正常时，提示瘤细胞增值快，病情迅速进展 肾功能受损 诊断 主要依据：1、骨髓单克隆