心源性猝死的危险因素.docx

心源性猝死的危险因素 心源性猝死（scd），如心率休克，是世界上的一个重要健康问题。据估计, 在美国SCD的发生率从以往的每年不足20万人上升到45 万人。世界卫生组织定义SCD为在急性症状出现后1 h内死亡, 或在监测中无症状出现的24 h内死亡, 排除疾病终末事件同样可能为突发性心律失常的非心脏疾病, 如肺栓塞、药物过量等。 Framingham心脏研究指出, 在20 年的随访中, 13% 的死亡原因为猝死, 80% 的猝死是由于冠状动脉疾病所导致。猝死的诱发机制中, 室性纤颤占65% ~80% 、室性心动过速占7% ~10% 、心电机械分离占20% ~30%。病理解剖可以发现不可逆的心肌纤维样变性、水肿、坏死和细胞浸润。 1 对心律失常事件的识别 约80% 的SCD患者有冠状动脉型心脏病, SCD与冠状动脉型心脏病在流行病学研究上有很强的相似程度。研究数据表明, 以下变量与高危SCD患者相关: (1) 第一次有记录心律失常时发生的昏厥; (2) 纽约分级Ⅲ或Ⅳ; (3) 心肌梗死后早期发生的室性心动过速/心室纤颤; (4) 有心肌梗死病史。其他的因素还有年龄、高血压、左心室肥大、室内传导阻滞、血胆固醇量升高、糖耐量异常、肺活量降低、吸烟、肥胖和心率也都被认为对SCD的识别有作用。有报道认为心肌梗死家族史也与原发性心脏停搏有关, 另外一部分早期发生SCD的高危患者则被认为与遗传性的离子通道疾病或心肌病有关, 如长QT综合征或短QT综合征、肥厚性心肌病、致心律失常性右心室发育不良。 2 影像学检查及其诊断的价值 冠状动脉起源异常是一个重要而又较为罕见的导致SCD的病因, 尤其在青少年和年龄≤35 岁成年人群中。Eckart等的一项研究指出, 在39 例冠状动脉因素导致死亡的病理尸检中, 21 例发现存在冠状动脉起源异常, 最常见的病理学改变是左主冠状动脉开始于右冠状窦, 经过主动脉与右心室流出道之间。当然, 冠状动脉起源异常的发生率仍然十分的低, 对于年轻患者而言, 最能帮助诊断冠状动脉起源异常的指标是前驱症状的出现。尽管经胸壁超声心动图能使冠状动脉起源异常成像, 但CT或磁共振成像及冠状动脉造影对此的诊断更具敏感性和特异性。 因为大多数的ARVC突变是“私有的”突变, 50% 以上的病例没有携带以往被认知的致病基因, 因此没有符合基因诊断的并不能排除这种疾病。然而, 在可疑的病例中, 在相关指标到达临界值的情况下, 对致病基因的鉴别能提供确诊的证据。Bauce等强调ARVC患者各自都有“私有的”突变, 使得进一步地在相同基因位点上的基因突变筛选更有意义。 心电图表现为心前区导联 ( 特别是在V2导联) 的T波倒置, 伴有或不伴有右心前区导联上QRS波群持续时间≥110 ms; ε 波, 一种在V1或V2上出现的QRS波群上的小挠度。在疾病的后期, 有50%~67% 的病例会与左心室和室间隔有关, 预后不良。在这些病例中, 运动能诱导室性心动过速的发生, 最常见的心律失常是持续性或非持续性的右室心动过速, 特别是伴有左束支传导阻滞的病例中。ARVD的患者典型的表现有心悸 ( 27% ) 、昏厥 ( 26% ) 、SCD ( 23% ) , 常在20~ 50 岁之间发生。心肌活检是诊断的金标准, 它能显示纤维脂肪的浸润情况。然而, 右心室造影或磁共振成像是更容易被接受的检查方式。ARVD的治疗一般包括抗心律失常药物、射频消融术以及除颤器植入术。 3 确定消除颤器药物危害的机制 在过去的30 多年中, 对SCD的理解和治疗分析方面已经取得了革命性的进展。终末性心律失常的结构以及电生理机制也已经被阐明。一系列的基因突变及基因多态性因素也得到确定, 进一步加深了对离子通道结构和功能的理解。同时, 基于对抗心律失常药物带来的危害性得到一系列随机试验的确证, 除颤器植入术的有效性及优势使其逐渐成为预防SCD的重要措施而将得到进一步推广。正因为大部分SCD的发生不会表现出典型先兆特征, 目前预防SCD发生的最大挑战仍然是准确地鉴别出存在SCD风险的患者, 从而做好基础的预防。 2.1 医院外急性心肌梗死 冠状动脉型心脏病是最常见导致SCD的原因。在急性ST段抬高型心肌梗死中, 有10%的患者发生突发性回室性心动过速, 其中85%的患者在心肌梗死后的第一个48 h内发生。院外急性心肌梗死发作导致病死率很高, 而大部分死亡发生在症状出现后的1 h内, 其机制主要是急性左冠状动脉循环闭塞及伴随的室性心律失常。局部心肌血流的突然改变归因于冠状动脉血管结构和功能的改变, 如痉挛、血小板性血栓或斑块破裂等都会驱使急性心肌缺血加剧, 从而直接影响心脏电生理导致室性心律失常。值得注意的是, 在尸检以及心脏停搏后存活的病例中, 超过50%的SCD患者有陈