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重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG)
深圳市人民医院神经内科;大纲要求;重症肌无力 MG;是一种乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后模,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。一种神经肌接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病;;重症肌无力 MG;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;MG的病因及发病机制;重症肌无力 MG;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;MG临床表现及分型;;;;重症肌无力 MG;MG诊断;辅助检查;辅助检查;新斯的明试验;神经肌肉电生理检查 ;A.正常肌肉
B.MG病人
C.MG病人,第四个波幅下降约24%
D.MG病人持续运动30s后立即做低频重复电刺激,波幅下降不明显
E.MG病人运动4分钟后做重复电刺激,波幅下降明显;神经肌肉电生理检查 ;辅助检查 ;辅助检查 ;;临床诊断
(一)病史及临床表现。
(二)疲劳Jolly试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。
(三)ACHR-Ab检测 特异性达99%,敏感性达88%。但正常者不能排除。
(四)抗胆碱酯酶药物试验阳性:新斯的明/腾喜龙 (阿托品对抗)。
(五)纵隔的放射学检查 胸腺CT或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。
(六)重复神经电刺激
;鉴别诊断;鉴别项 MG Lambert-Eaton
年龄 青少年,多30岁 成年,多50岁
性别 女性居多 男性居多
伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症,尤以肺Ca
患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢,近端远端
颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累
疲劳试验 + -
药物试验 + 可以+,但多数-
ACHR-Ab检测 80%+ -
电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%, 高频上升100~200%
胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良 -
腱反射 开始正常,迅速减退/消失 开始减退/消失
小脑功能及感觉异常 正常 30%存在异常
治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等;重症肌无力 MG;MG治疗;(一)胆碱酯酶抑制剂;(二)免疫抑制剂;(二)免疫抑制剂;(二)免疫抑制剂;(三)静脉注射丙种球蛋白;(四)血浆置换;(五)胸腺摘除治疗;MG治疗;;重症肌无力 MG;危象及鉴别;肌无力危象myasthenic crisis :由于胆碱能不足引发的危象,通常由于胆碱酯酶抑制剂使用不足导致。
胆碱能危象cholinergic crisis :由于胆碱能过剩引发的危象,主要因抗胆碱酯酶药物过量,常伴有乙酰胆碱蓄积过多症状
反拗性危象brittle crisis :由于抗胆碱药失敏引发的危象,不能通过停用或加大抗胆碱酯酶药量来改善症状;一:维持和改善呼吸功能,应积极行人工辅助呼吸,包括正压呼吸、气管插管或气管切开,机械通气;
二:“干涸”疗法,停用抗胆碱酯酶药物72小时,使运动终板得以休息,增加AchR对Ach的敏感性;
三:糖皮质激素冲击治疗;
四:血浆置换;
五:胸腺摘除术;;肌无力危象:酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量,直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止
胆碱能危象:酌情阿托品拮抗;应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂,一般5-7天后再用,从小剂量逐渐加量;同时给予激素冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白.
反拗危象:对抗胆碱酯酶无反应,可停用,后再调整 ;预后;小结;课后思考题;
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