痴呆相关进展PPT课件.ppt

阿尔茨海默病相关进展;一、引言;二、以往诊断过程——两步法;1、认知功能障碍表现在以下两个方面： （1） 记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍） 1）近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字表现为辅助记忆障碍，间隔5分钟后不能复述三个词或三件物品名称 2）远记忆障碍：表现可以是不能回忆本人的经历或一些常识 （2）认知功能损害至少具备下列一项 1）失语：除经典的各类失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数，痴呆病人常少于十个，且常有重复 2）失用：包括观念运动性失用及运动性失用 3）失认：包括视觉和触觉性失认 4）抽象思维或判断力损害：包括计划、组织、程序及思维能力损害 2、 上述两类认知功能障碍（1和2）明显干扰了其职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退 3、 不只是发生在谵妄病程之中 4、上述损害不能用其他的精神及情感性疾病来解释（如：抑郁症、精神分裂症等） ;DSM-Ⅳ-R的特点;确定痴呆类型（病因）——NINCDS-ADRDA阿尔茨海默病;4、支持可能诊断标准 特殊认知功能的进行性衰退（如失语、失用、失认）。 影响日常生活能力及行为的改变。 家族中有类似病人。 实验室检查结果：腰穿脑压正常；脑电图正常或无特异性的改变，如慢波增加。 CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。 5、排除可能AD的标准 突然及卒中样起病。 病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等。 发病或病程早期出现癫痫或步态异常。 6、为研究方便，可分为下列几型 家族型。 早发型（发病年龄60岁）。 21号染色体三联体型。 合并其他变性病，如：帕金森病等 ;NINCDS-ADRDA的特点;三、修订现阶段诊断标准的迫切所在;现阶段标准缺乏特异性;三、修订现阶段诊断标准的迫切所在;对非AD痴呆认识的提高;DLDH——dementia lacking distinctive histological features FTD——frontotemporal dementia FTLD-U——frontotemporal lobar degeneration, ubiquitinated type ;２．皮层底节变性;３．后皮层萎缩;３．后皮层萎缩;４．路易体痴呆;４．路易体痴呆;５．血管性认知障碍;但学者们研究发现这其中很多符合NINCDS-ADRDA标准，导致这些疾病被列入AD的研究范畴!;三、修订现阶段诊断标准的迫切所在;86-94%的AD患者具有进行性遗忘这一核心症状;情景记忆（episodic memory）: 对个人亲身经历的、发生在一定时间和地点的事件（情景）的记忆。属于长时记忆中外显记忆的一种。 AD记忆受损顺序：情景记忆　语义记忆　程序性记忆 ;延迟回忆测试(delayed recall test)效度优于瞬时回忆测试，可将极轻度痴呆与正常对照准确区分，准确率90% 线索回忆测试（cued recall test）能将MMSE分值相同的AD和正常对照成功区分;情景记忆与内颞叶;内嗅皮层是海马旁回内侧部特殊的灰质结构;海马旁回;三、修订现阶段诊断标准的迫切所在;检测早期干预效果的需要;三、修订现阶段诊断标准的迫切所在;MCI指轻度认知功能障碍，但无痴呆，其基本特征是记忆损害。 研究MCI的意义在于：MCI可能是老年性痴呆发病的早期信号，研究和识别MCI，有助于发现具有最佳干预时机的个体，为老年性痴呆的防治提供一个最佳防治时间窗。;Arch Neurol, 2005;MCI不同亚型的可能病因;MCI临床表型、病理基础的异质性;三、修订现阶段诊断标准的迫切所在;AD新的生物标记;脑脊液的生物标记物;四、AD的修订诊断标准;四、AD的修订诊断标准;四、AD的修订诊断标准;确定标准 临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为AD，病理须满足NIA-Reagan标准 临床和遗传学（染色体１, 14, 21突变）证实为AD;AD初步诊断要点:;五、新旧标准的区别;六、新标准面临的问题;六、新标准面临的问题;六、新标准面临的问题;七、验证新标准的有效性; 谢谢！阿尔茨海默病相关进展;一、引言;二、以往诊断过程——两步法;1、认知功能障碍表现在以下两个方面： （1） 记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍） 1）近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字表现为辅助记忆障碍，间隔5分钟后不能复述三个词或三件物品名称 2）远记忆障碍：表现可以是不能回忆本人的经历或一些常识 （2）认知功能损害至少具备下列一项 1）失语：除经典的各类失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数