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医院贲门失弛缓症患者护理常规 【概述】 食管-贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。病因及发病机制：一般认为系由于食管壁肌肉中的Auerbach神经丛的神经细胞丧失功能，萎缩或分解（节细胞变化的原因不明）以及副交感神经（迷走神经）分布缺陷，致使食管壁的蠕动和张力消失，它还会引起食管下端肌肉痉挛、肥厚、管腔狭窄及近端食管腔扩张，黏膜也因此增厚、充血，呈慢性炎症性改变。有人认为它与先天性巨结肠的病因可能相似。 【临床表现】 1.无痛性咽下困难为本病最常见最早出现的症状，占80%～95%。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数患者咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。 2.疼痛占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机制可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。 3.食物反流发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。 4.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者多采取慢食、进食时或食后饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或屏气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，呈恶病质者罕见。 5.出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 6.其他症状由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压追胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。 7.辅助检查 （1）钡剂检查：对本病的诊断和鉴别诊断最为主要。钡剂常难以通过贲门部而潴留于食管下端，显示为1～3cm，黏膜纹鸟嘴状狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，可见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡剂造影时呈现充盈缺损，故检查前应做食管引流与灌洗。 （2）胸部X线平片：本病初期，胸部X线片可无异常。随着食管扩张.可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平面。大部分病例可见胃泡消失。 （3）醋甲胆碱试验：正常人皮下注射醋甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2min，即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（做此试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管壁肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特异性。 （4）内镜和细胞学检查：内镜和细胞学检查对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。 诊断：咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡剂X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。 8.鉴别诊断 （1）假性失弛缓症患者有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。 （2）迷走神经切断后的吞咽困难经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的患者可发生暂时性吞咽困难。大多