急性播散性脑脊髓炎.pptx

急性播散性脑脊髓炎;广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病 通常发生在感染后或疫苗接种后 病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失 ;ADEM的发病机制不清。可能的机制是机体在感染（尤其是病毒感染）、疫苗接种后 导致自身免疫系统激活引起的自身免疫疾病。 或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体错误识别这些抗原，从而导致机体发 生针对自身髓鞘的免疫攻击。 ; 脱髓鞘病变散布于脑脊髓小/中等静脉周围 病灶自0.1~数毫米(融合时)，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，淋巴细胞形成血管袖套 常见多灶性脑膜浸润;淋巴细胞袖套;好发儿童和青壮年 ，感染或疫苗接种后1～2周急性起病，脑脊髓炎常见于皮疹后2～4日 急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型 急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis）亦称Weston-Hurst综合征，是急性播散性脑脊髓炎的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎症性出血性白质脱髓鞘病变，患者多于发病1周内死于脑水肿或遗留严重后遗症;外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多 EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波 CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶 ;感染或疫苗接种后急性起病 脑实质弥漫性损害 、脑膜受累和脊髓炎症状 CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶;1. 单纯疱疹病毒性脑炎 以高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见， 脑脊 液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、 额叶的长T1、长T2异常信号。 2. 多发性硬化 一般无前驱感染史，MS病程多相，大多数患者呈复发-缓解型病程，少 部分呈慢性进展型病程，而ADEM患者为急性起病，呈单相病程；MS患者症状体征以 局灶的神经功能损害为主，全脑损害症状不明显，而ADEM意识障碍、精神症状等 全脑症状明显；MS须在排除其他疾病后才可诊断。;肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施，目前主张静脉滴注甲基强的松龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐量递减 对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用免疫球蛋白冲击或血浆置换治疗 ;;Thanks