2019年HRS专家共识+致心律失常性心肌病的评估、危险分层及管理(六).pdf

3.11 对室性心律失常和心功能不全的管理 3.11.1包括血管紧张素转换酶抑制剂、β阻滞剂和抗心律失常药物的药物治疗 参见证据表：室性心律失常心功能不全的药物治疗。推荐流程图见图13、图14。 在致心律失常性心肌病中药物治疗的目的是控制心室的大小和功能，管理充血症状，以及 预防和治疗心律失常。在致心律失常性心肌病中治疗心衰包括心肌功能障碍的两个不同方面： 左室衰竭和右室衰竭。 3.11.1.1 对左室衰竭的药物治疗 致心律失常性左室心肌病的表型与经典的扩张型心肌病重叠，主要影响左室。在这种情况 下，对于有症状和无症状的左室射血分数降低的心衰 （HFrEF）的治疗遵循目前2013年 （2016 ， 7 8 9 年更新）的AHA/ACC 和欧洲心脏病学会 （ESC）的指南。 指南指导的治疗包括血管紧张 素转化酶抑制剂 （ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂 （ARB）、β阻滞剂、醛固酮拮抗剂，以及 ， ， 8 9 192 7 9 在选择的病例中，可用血管扩张剂 （羟基噻嗪和硝酸异山梨酯）。 AHA/ACC 和ESC 193 的2016年指南推荐包括新药：血管紧张素受体-neprilysin 抑制剂 （缬沙坦/沙库巴曲）， 以及 ， 窦房调节剂伊伐布雷定。193 194 对于充血症状的治疗包括襻利尿剂和容量控制，推荐低钠饮食。 ， 8 9 对于窦性心律的有症状患者，洋地黄的作用尚有争议；然而，近期对随机洋地黄研究组试 验的回顾分析提示LVEF<40% （HFrEF）的患者和LVEF40%~50% （射血分数适度的心衰 HFmrEF）患者以死亡率和住院率 （HFmrEF），或单纯住院率 （HFrEF）的名义讲，会从洋地 195 196 黄治疗中获益。 此外LVEF 下降的患者会从心脏再同步治疗、 左室辅助装置，以及心脏 ， 8 9 移植治疗中获益。 在一项对4 个研究的系统回顾评价洋地黄治疗右心衰竭 （限于肺心病患 者），没有证据表明右室射血分数 （RVEF）、运动能力或NYHA 分级改善方面获益。 3.11.1.2 右心衰竭的药物治疗 推荐级别 证据水平 推荐 参考文献 Ⅱa C-EO 在伴有症状的右心功能不全的致心律失常性心肌病 个体中使用ACEI 或ARB 类以及β-阻滞剂，醛固酮 拮抗剂和利尿剂是合理的。 Ⅱb C-EO 在有症状的右心功能不全和致心律失常性心肌病个 体中，可以考虑使用硝酸异山梨酯降低前负荷。 由于缺少特异针对ARVC 患者的试验，对于逆转右心衰竭 （ARVC 典型者）中的心室重构的 治疗尚未确立，在老鼠中敲除盘状球蛋白的ARVC模型中，用利尿剂和硝酸异山梨酯联合抑 197 制剂，可预防通过运动耐受训练诱导的ARVC 的发生。 这些数据提示在右室重构早期进行 降低前负荷的治疗有潜在获益。 3.11.1.3 致心律失常性心肌病中的抗栓治疗 推荐级别 证据水平 推荐 参考文献 Ⅰ B-NR / 198 在存在房颤、腔内血栓或静脉