显微镜下多血管炎病例讨论.ppt

显微镜下多血管炎病例讨论 患者范玉更，男，63岁 主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余 现病史 . 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38℃,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后，浮肿明显消失。 . 患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿蛋白++，隐血++++，类风湿因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑点型。现患者为进一步治疗收住我科。自起病以来，患者无视力下降、口腔溃疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小便减少，有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增多，4-5次/天，精神饮食睡眠好，体重无明显增减。 . 既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。曾受过枪伤。家族中无类似病史。 . 系统检查：患者一般情况可，体温℃，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常。 .专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢轻度浮肿。 本病特点： 病程：3月余，无明显诱因 病史特点：1.老年男性 阳性体征及辅助检查结果： （1）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关 节肿痛明显 （3）院外CT示：肺间质改变 （4）肾脏受累：尿蛋白++，隐血+++ （5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高 拟诊：1.过敏性紫癜（肾型）？ 2.系统性血管炎？ 需进一步完 2.评估脏器受累： 肺、血液、肾、凝血功能 3.免疫学检查：ANA、ds- DNA、ENA抗体谱 ANCA是系统性血管炎的关键指标 入院后做的相关检查： 29/1 血常规示：白细胞： 11.24×10^9/L，血红蛋白：92g/L 29/1尿常规示：蛋白质：++，潜血：+++，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性 29/1血生化示：ALB：，， Crea：695mmol/L ，UA 667umol/L，钙 ，磷 1/2 ANCA,p_ANCA(+) 肺部CT: 肺间质改变 根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高 （2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降 （3）血沉明显增快，补体略降低， （4） 肺部间质性改变（肺部CT 阅片见右肺较多网状改变，双侧胸腔积液？ ） （5）ANCA阳性 p_ANCA(+) 诊断：显微镜下多血管炎 入院后治疗方案： 糖皮质激素冲击治疗5天*2疗程 环磷酰胺0.2 qod 持续血液透析 血浆置换3次 患者目前情况： 仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变 讨论 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA) 1.特点： 系统性、坏死性血管炎， 累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉， 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成 免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。 2.临床特点： 平均发病年龄为50岁，男女之比1.8:1， 多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。 肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。 2.临床特点： 约50%患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。 有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。 3.