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双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识(2023)要点 【摘要】 库欣综合征(CS)是由多种病因导致的以向心性肥胖、 高血压、 血糖升高和骨质疏松等为主要表现的临床症候群。 对千促肾上腺皮质激素 (ACTH)依赖阳军欣综合征的患者，在常规影像学检查定位不清的清况下， 进行双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)是判断 ACTH 来涌的金标准。 但 BIPSS 的适应证、 禁忌证、 操作流程、 注意事项及结果判定在不同医疗中心存在 差异，且目前国际上和国内尚无关千 BIPSS 的临床指南和专家共识发表。 为进一步完善 BIPSS 在疑难 CS 患者诊断流程中的操作规范，中国罕见病 联盟下丘脑垂体疾病学组、 北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心组织国内 内分泌科、 放射介入科、 神经外科和检验科等相关领域的专家制订该共识， 旨在为临床实践中 CS 鉴别诊断流程使用 BIPSS提供规范性的方法学指导。 库欣综合征(CS) ，又称皮质醇增多症，由多种病因导致。 其临床表现包括 向心性肥胖、 皮肤紫纹、 高血压、 血糖升高凝血功能障碍、 男性性功能 低减或女性月经紊乱、 低钾血症和骨质疏松等。 CS 可分为促肾上腺皮质 激素(ACTH)依赖性和 ACTH 非依赖性，其中前者主要包括垂体腺瘤导致 ACTH 分泌过多导致的库欣病(CD)和外周神经内分泌肿瘤组织（如肺类癌） 分泌过多 ACTH 导致的异位 ACTH 分泌综合征(EAS) 。 CD 首选治疗为手 术切除垂体瘤而 EAS 需查找异位病灶以决定后续治疗。因病灶位置不同， 治疗方案不同，CD 与 EAS 的鉴别诊断十分重要。 因 CD 的肿瘤通常微小 且隐匿，应用常规影像学检查如垂体增强MRI等影像学检查常难以进行 定位， 分子影像学检查如奥曲肤扫描、 PET/CT 等检查针对 EAS 的敏感性 也难达到 100% ，故病灶隐匿的CD 和 EAS 较难鉴别，需要其他检查以协 助鉴别。 对千 CD 患者，分泌 ACTH 的垂体瘤引流静脉，即岩下窦静脉中 ACTH 浓 度较高，与外周静脉中的 ACTH 浓度可形成梯度，而 EAS 患者的岩下窦 静脉和外周静脉的 ACTH 浓度梯度不明显。利用这一特点，从 20 世纪 70 年代，双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)的建立，成为鉴别 CD 与EAS 的金标 准。 由千 BIPSS 结果在正常人 、 假性 CS 和 CD 患者之间有较大重叠，所 以 BIPSS 对 CS 的定性诊断无鉴别意义。 对千周期性 CS 患者， ACTH 呈间歇性分泌 ，而在两次分泌之间的ACTH 低谷期进行 BIPSS ， 可能会导致中枢和外周(IPS/P)ACTH 浓度之间的比值 呈现假阴性的结果。因垂体 ACTH 腺瘤表面可表达促肾上腺皮质激素释放 激素(CRH)受体和血管加压素 2 型(V2)受体，在 BIPSS 中使用 CRH 或醋 酸去氨加压素(DDAVP)激发，可进一步提高其鉴别诊断 CD 和 EAS 的灵敏 度(97%~ 100%）和特异度(100%）。 目前多数研究显示 DDAVP 与 CRH 刺激垂体分泌 ACTH 的效果无显著差异，因 CRH 不易获得，故国内多采 用 DDAVP 进行激发试验。 综上， BIPSS 是目前最可靠的鉴别诊断 CD 和 EAS 的诊断方法，需在有经 验的医疗中心进行。 为进—步明确 BIPSS 的适应证与禁忌证、 操作流程、 注意事项及结果解读， 内分泌科、 放射介入科、 神经外科和检验科等相关领域专家，以循证医学 为基础制订了本共识，旨在帮助相关领域的临床医师制订规范化的 BIPSS 临床操作指导。 1 共识制订方法 2 适应证与禁忌证 推