Bickerstaff’s脑干脑炎讲义.pptVIP

． Bickerstaff’s脑干脑炎; 1、定义： Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌 麻痹、对称性缓慢性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、 Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综 合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮 年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经 及长传导束功能受损为主要表现。;2、病因及发病机制：;〔2〕病毒感染学说。 ;没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的 。;Nurological sciences上一篇文献报到了1例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性bickerstaff脑干脑炎。 ; Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合征的临床表现有一些相似之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者的脑脊液检查可见蛋白一细胞别离现象。目前，考虑Bickerstaff脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例中没有明确的感染史。;该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2]：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面 瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存 在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34％，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干异常 表现的患者占33％，以复视为首发病症的患者占 52％，而以步态异常为首发病症的占35％。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【 ， · ， ， j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有;小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大多数患者 脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见脑干及 〔或〕小脑异常信号。;诊断： ①任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；②多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染病症，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；③主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的病症及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；④脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，anti—GQlb IgG阳 性、anti—GM1，anti—GDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；⑤头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、 肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；⑥应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；⑦ 一般预后较好;治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外文献均报道激素治疗效果良 好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向开展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进行 了回忆性研究发现：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉异常或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态异常，约4％病人留有精神病症，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的;BBE、Fisher综合征、GBS之 间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病谱，且多数 患者GQlblgG抗体阳性，故将其称为GQlblgG抗体综合 征 ]。此病免疫学检查常见血清抗GQ1b的IgG抗体水平 升高，且随着病情逐渐改善，抗体滴度逐渐下降[1。]。此 例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗体、IgM 抗体均为 〔一〕，这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下 降有关。近年来，有文献报道GBS和费希尔综合征〔Fisher syndrome，FS〕屡见CNS受累者，受累部位包括脑干和和小脑这种PNS与 S广泛的免疫性炎症反响提示可 能存在相同的免疫机制;目前认为BBE、FS 及GBS属于自身免疫性神经炎的不同亚型[5]。早期应用 淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病 程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的基础上可联合应 用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。BBE虽有意识障碍和严 重神经受