Shone综合征患儿手术治疗的早期结果分析.pdf

中国循环杂志 2021 年 12 月 第 36 卷 第 12 期（总第 282 期）Chinese Circulation Journal，December，2021，Vol. 36 No.12（Serial No.282） 1205 临床研究 Shone 综合征患儿手术治疗的早期结果分析 章良，李慕子，刘小希，李叶丹，孙海宁，王强，李守军，闫军 摘要 目的：总结分析 Shone 综合征患儿手术治疗的早期结果。 方法：回顾性纳入中国医学科学院阜外医院从 2002 年 1 月至 2019 年 12 月行手术治疗的 Shone 综合征患儿共 77 例。 统计分析病例的解剖畸形、手术方式、围术期结果和早期随访结果。 结果：77 例患儿中男性 46 例，年龄 3.3（0.8，5.3）岁，体重 13.0（8.5，18.0）kg。最常见的左心室流入道畸形 是二尖瓣瓣上隔膜，最常见的流出道梗阻是主动脉缩窄。绝大部分手术使用正中开胸，体外循环时间 103.0 （86.0， 126.0） min，主动脉阻断时间 68.0（48.0，85.0） min，另有 26 例行深低温停循环，平均时间（23.46±7.53）min。重症 监护病房停留时间 2.0（1.0，4.0）d。术后早期死亡 1 例（1.3%）。术后早期左心室各水平压差较术前均显著降低（P 均 0.01）。中位随访时间 21.50（6.75，76.75）个月。随访期间无死亡。有 5 例（6.5%）再次手术，均有二尖瓣瓣上隔 膜复发。5 年免除再手术生存率为 89.8%。 结论：Shone 综合征的临床表现多样，手术早期效果良好。 关键词 先天性心脏病；Shone 综合征；二尖瓣狭窄；左心室流出道梗阻 Short-term Post-operative Outcome of Infants and Children With Shones Syndrome ZHANG Liang, LI Muzi, LIU Xiaoxi, Li Yedan, SUN Haining, WANG Qiang, LI Shoujun, YAN Jun. Pediatric Cardiac Surgery Center, National Center for Cardiovascular Diseases and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing(100037), China Corresponding Author: YAN Jun, Email: yanjun.1112@ Abstract Objectives: To summarize and analyze the short-term post-operative outcome of children with Shones syndrome. Methods: A total of 77 infants and children, who were diagnosed with Shones syndrome and underwent surgery from January 2002 to December 2019 in Fuwai Hospital, were retrospectively included in this study. Anatomic malformations, operation methods, perioperative results and early outcomes were analyzed. Results: Among the 77 patients, 46 were males. The median age was 3.3 (0.8, 5.3) years and body weight was 13.0 (8.5, 18.0) kg. The most common left ventricular inflow tract malformation was supravalve mitral membrane (n=61, 79.2%), while the most c